自发性脑出血包括原发性及继发性脑出血，原发性脑出血如：高血压脑出血、淀粉样血管病脑出血等，继发性脑出血如：动静脉畸形、动脉瘤、海绵状血管瘤、Moyamoya 病等。一老年男性右侧额叶脑出血，没有高血压、糖尿病、高血脂等动脉硬化性脑血管病的危险因素。先看看病历摘要，你怀疑会是哪种脑出血疾病呢？
病例摘要
患者，男性，65 岁。因头痛、呕吐和左侧肢体无力 1 天入院。入院前 1 天夜间起床时突然出现头痛、恶心和呕吐 (非喷射性)，并出现口角向右侧歪斜，左上肢无力，伴有麻木感，无意识障碍，遂来医院急诊，途中患者出现一次左侧肢体抽搐，由拇指开始，发展至左侧肩部、左侧口角，约 1 分钟消失。
急诊查头颅显示右侧额叶脑出血，出血量约 20 mL，双侧顶叶和额叶可见多个低密度灶，无明显占位效应。急诊予以脱水降颅压、止血和抗癫痫等治疗，为进一步治疗收入院。发病前无服用抗凝药物史。
既往史：1994 年、1996 年、1999 年曾有 3 次脑出血病史，均经头颅 CT 证实，经治疗恢复较好，仅仅遗留言语不流利，有时控制不住哭笑，记忆力下降，右侧上肢发僵、稍力弱。否认高血压、糖尿病、心脏病史，无外伤史，平时无低热、肌肉关节疼痛病史，吸烟少量，不饮酒。家族中无类似疾病患者。
入院查体：T 36.0℃，P 76 次/分，R 19 次/分，BP 130/85 mmHg。心肺检查未见异常，肝脾未触及，双下肢无水肿。神经系统检查：神志清楚，语言欠流利，表情欣快，计算力差，定向力差，近记忆力减退，左侧中枢性轻面瘫，左上肢肌力Ⅳ级，双侧上肢和右下肢肌张力折刀样增高，腱反射明显活跃，右下肢病理征阳性，双侧掌颏反射阳性，双侧 Hoffmann 征阳性，左上肢以及右侧肢体针刺觉减退，右下肢关节位置觉消失。右侧指鼻试验稍欠稳准，颈部无抵抗。
辅助检查：血、尿、便常规未见异常，肝肾功能未见异常，血脂和血糖正常。血同型半胱氨酸正常。血叶酸和维生素 B12 正常。血沉正常。抗核抗体、自身抗体和抗中性粒细胞抗体等阴性。心电图未见异常，胸片正常，腹部超声未见异常。双侧颈动脉、椎动脉彩超未见异常，心脏彩超未见异常，头颅 MRA 未见明显异常。
分析和讨论
1. 病例特点
（1）患者老年男性，急性起病，病程 1 天；
（2）主要症状体征：头痛、呕吐，左侧中枢性面瘫、中枢性肢体瘫，其余体征均为既往遗留；
（3）既往有三次脑出血病史，部位均于额叶和顶叶；
（4）辅助检查：头颅 CT 发现右侧额叶脑出血，量约 20 mL，双侧顶叶、额叶可见多个低密度灶，无明显占位效应。
2. 定位诊断
根据患者左侧中枢性面瘫和中枢性肢体瘫痪，提示右侧皮质脊髓束、皮质脑干束受累，定位于右侧大脑半球。患者表现为上肢瘫痪为主，并出现局灶性运动型癫痫表现，提示病灶于右侧额叶皮层或皮层下，头颅 CT 已经证实。另外患者既往有多次脑出血病史，头颅 CT 所见低密度病灶主要累及额叶及顶叶。
3. 定性诊断
患者急性起病，临床表现为头痛、呕吐，左侧中枢性面瘫、中枢性肢体瘫，结合头颅 CT 所见，脑叶出血诊断明确。但是患者无高血压、糖尿病、高血脂等动脉硬化性脑血管病的危险因素，血管检查也未见动脉硬化旁证，且多次出现脑出血，每次病灶均于脑叶，均不支持动脉硬化性脑出血，因此脑出血的原因尚需进一步探讨。
（1）颅内淀粉样脑血管病：患者老年，有多次脑出血病史，每次发病均于脑叶，遗留记忆力和计算力等减退，无高血压等动脉硬化的病史，颅内淀粉样脑血管病的可能性大。该病确诊需要经病理证实，但是在排除其他原因的血管病后，根据该患者的病情特点以及头颅 CT 所见病灶分布，可以考虑可能的颅内淀粉样血管病所致脑出血。
（2）颅内血管畸形：颅内动静脉血管畸形可以导致反复的脑叶出血，但是一般多于青少年发病，并且双侧的血管畸形较为少见，患者为老年，出血发生于多个不同部位，头颅 MRA 检查未见异常，因此血管畸形的可能性较小。
（3）脑肿瘤出血：颅内原发和转移瘤均可以导致瘤卒中出血，但该患者既往多次脑出血已经 6 年，无法用肿瘤来解释，且颅内病灶无水肿占位效应，本次新发出血头颅 CT 于出血 3 个小时检查，所见病灶周围也无明显水肿占位表现，综合来看可能性不大，胸片未见异常，可以进一步行有关检查排除肿瘤。
（4）结缔组织病血管炎：血管炎可以导致颅内的多发出血和梗死，并且可以反复发生，为自发性脑出血原因之一。但该患者临床无血管炎其他系统受累的表现，无免疫学指标异常，发病年龄较大，因此可以排除。
4. 讨论
脑淀粉样血管病为脑叶出血的常见原因之一，其发病率随着年龄的上升急剧增加，有报道在 65～74 岁的人群中，2.3% 存在中重度的淀粉样血管病，而 75～84 岁人群中达到 8%。该病作为自发性老年脑出血的常见病因正逐渐为人们所认识。其主要病理改变为嗜刚果红物质在大脑皮质以及软脑膜血管的中层和弹力层沉着，在严重的情况下血管壁局部断裂、微动脉瘤形成、纤维素样坏死，从而导致出血。
该病一般为散发，对于 55 岁以上、无明显原因而多次出现一处或多处脑叶出血的患者，必须要考虑到该病的诊断。但是肯定的脑淀粉样血管病诊断需要尸检证实，清除的血肿或脑皮质活检也可以作为支持诊断的重要证据。在临床以及影像学资料的基础上，对于健在的患者可以诊断可能的和很可能的脑淀粉样血管病。
在 CT 或 MRI 上，其特点为出血位于皮层或皮层下，以额叶、顶叶常见，并且多发，而很少发生于高血压相关脑出血的典型位置 (壳核、丘脑、脑桥)，小脑病灶也很少见。当出血病变轻微时，患者往往忽视，检查时 CT 仅仅能够见到低密度灶，此时头颅 MRI 有助于证实既往出血灶的存在。
脑叶出血的鉴别诊断主要包括：动静脉畸形、脑梗死后出血、肿瘤出血、中枢神经系统血管炎、凝血疾病等。脑叶出血患者其存活者 2 年内再出血的发生率为 19%～21% 之间，存在脑淀粉样血管病的患者在未诊断前，当因为其他原因如心脏病使用溶栓剂、抗凝剂或服用阿司匹林时，会增加脑出血的机会。
对于脑淀粉样血管病目前并无有效预防和治疗措施，诊断的价值在于预防可能的促发出血的危险因素。对于已经发生的脑叶出血者，治疗上与高血压动脉硬化性脑出血相似，遵循同样的原则。
温故知新
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