尽管脑囊虫病(NCC)在临床中十分常见,但由于其临床、免疫学及影像学特征存在较大的异质性;故诊断方面仍存在一定的困难。为此,来自美国的学者 Arturo Carpio 等进行了一项研究,旨在建立一套有关 NCC 诊断的新的诊断标准,以便 NCC 的准确诊断以及与其他脑实质和实质外疾病的鉴别。该研究发表于近期的 Ann Neurol 杂志。
一组来自拉丁美洲的 NCC 方面的专家制定了有关 NCC 新的诊断标准共识(见下文),随后进行了一项多中心、回顾性研究来进行验证。活跃的脑囊虫病诊断参考标准是使用驱虫药之后囊肿减少或消失。
症状性脑囊虫病新的诊断标准
1. 确诊的脑实质性脑囊虫病,应符合以下 4 项标准之一:
1)出现脑实质性囊肿,经病理证实;
2)单个或多个活跃性脑实质囊肿,CT 或 MRI 证实至少有一个囊肿内有头节;
3)多个无头节的脑实质囊泡,并伴有以下两种症状之一:a. 癫痫(部分性发作或全身性强直阵挛发作); b. 血清或脑脊液免疫学检测(ELISA,EITB)阳性;
4)在不同的阶段出现脑实质囊尾蚴并伴有以下任何表现之一:伴或不伴有头节的囊泡、变性(胶质或结节)、钙化;
很可能的脑实质性脑囊虫病,应符合以下 2 项标准之一:
1)单个位于脑实质的钙化病灶或囊泡(无头节),或囊肿变性,并伴有以下五种症状中的两种:a. 癫痫(部分性或全身强直阵挛发作);b. 病理证实的皮下或肌肉囊肿;c. 血清或脑脊液免疫学检测(ELISA,EITB)阳性;d. X 线平片显示「雪茄样」钙化;e. 疾病流行地居住或曾住史或旅居史;
2)多个脑实质钙化病灶,并伴有疾病流行地居住或曾住史或旅居史,且排除其他钙化的病因;
2. 确诊的脑实质外脑囊虫病,应符合以下 3 项标准之一:
1)病理证实的脑实质外囊肿;
2)MRI 特定序列显示出现 ≥ 1 个脑实质外的囊肿,且至少有一个伴有头节;
3)MRI 特定序列显示出现 ≥ 1 个脑实质外的囊肿(无头节),且出现以下四种症状中的两种:a. 脑积水;b. 炎性脑脊液;c. 脑脊液免疫学检测(ELISA,EITB)阳性;d. 单个或多个钙化,或脑实质外囊泡或囊肿变性。
3. 确诊脑实质性及脑实质外脑囊虫病:同时满足脑实质性脑囊虫病及脑实质外脑囊虫病的确诊标准。
总计有三组神经内科医生在设盲的情况下独立采用上述新的诊断标准评估了 93 例患者(伴 NCC)以及 93 例对照患者(不伴 NCC)。采用混合效应 logistic 回归模型来评估敏感性和特异性。
在评估者之间诊断的评估者可靠性的κ值为 0.6。对于诊断 NCC 或不诊断 NCC,新的诊断标准的敏感性为 93.2%,特异性为 81.4%。对于脑实质性 NCC,新的诊断标准敏感性为 89.8%,特异性为 80.7%。对于脑实质外 NCC,新的诊断标准敏感性为 65.9%,特异性为 94.9%。
该研究结论认为,这些诊断标准具有较好的可靠性和敏感性,可作为临床医生和研究者使用的一种新型诊断工具。该项新诊断标准的优势在于其考虑到了病灶的部位(脑实质或实质外);而病灶部位是判断疾病临床、免疫和影像学表现的重要决定因素,同时也对治疗和预后十分重要。