Wallenberg 综合征,最早由 Wallenberg 提出,中文名曰延髓背外侧综合征(lateral medullary syndrome,LMS),发生率不低,是脑干综合征里较为常见的一种,也因此是各种场合常问常考的名词之一,知名度之高,即使非神经专业的医生,也对其似曾相识。
经典的 Wallenberg 综合征,临床表现为五大主征,即眩晕、恶心、呕吐伴眼震;交叉性感觉障碍;吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、病侧软腭麻痹以及咽反射减弱;Horner 征;小脑性共济失调。尤其是交叉性感觉障碍,简直是 Wallenberg 综合征的标配。另外,我们诲人不倦的时候,通常会认真的加上一句,该综合征不会引起肢体瘫痪或锥体束征。
其经典病因,通常认为是小脑后下动脉或椎动脉闭塞或栓塞所致。然而,亦有少见的非经典的病因,比如延髓出血、脊髓血管畸形、动脉瘤、巨细胞动脉炎及椎动脉夹层等,在此不做赘述。
然而,实际工作中,患者常不是以教科书方式起病。有时候,纵使我们百般揣度,仍不能明确定位,直到完善磁共振检查,疑惑才得以终结。这样的情况屡见不鲜,或许每个医生都遇见过。Kim 等人就做过统计[1] ,130 例单纯延髓背外侧综合征的患者,仅有 26% 表现出典型的交叉性感觉障碍。
因此,有了疑问,我们就要大声喊出来:除了交叉性感觉障碍,延髓背外侧综合征是否还会有其他变异的感觉障碍形式?是否会出现病灶对侧偏身感觉障碍(即同侧面部与躯体)?可否仅表现为面部感觉异常?会否类似于 Brown-Sequard syndrome 病灶对侧某一水平以下的躯体感觉障碍?更甚者,是否一定不会出现肢体瘫痪或锥体束征?
其实,这就是我们今天所要说的,非典型 Wallenberg 综合征。
只不过,万变不离其宗,非典型 Wallenberg 综合征,只是典型病变的加加减减。延髓那么大,血管那么复杂,谁能保证每个病人都按照 Wallenberg 医生最初的想法来发病。
于是,就开始读读文献。竟然发现,最重要的一篇文献 [2],发表在 2008 年的 European Neurology,作者是上海长海医院神经科的张社卿教授,其归纳提出了 Wallenberg 综合征的感觉障碍分型,品读后不禁感叹国内牛人不少!下文图片,直接引自该文。本文拟就 LMS 最不能忽视的感觉障碍及发病机理与大家分享。
典型的交叉感觉障碍
不懂常规何以话变异?交叉性感觉障碍是指病灶同侧面部及对侧躯体感觉异常,主要表现为痛温觉减退或消失(三叉神经脊髓束、三叉神经脊束核和脊髓丘脑侧束受累,三叉丘系未受累)(图 1)。
图 1 LMS 典型的交叉性感觉障碍:病灶同侧面部及对侧躯体感觉异常
非典型性感觉障碍
张社卿教授精彩的归纳总结让非典型 Wallenberg 综合征成为变异型中的典型,公诸同好,引用其图片浅谈发病机理较为直观,便于理解(图 2~5)。
图 2 感觉障碍变异型 1:三叉神经脊髓束、三叉神经脊束核累及所致的病灶同侧面部感觉异常及脊髓丘脑侧束、三叉丘系受累所致对侧偏身感觉障碍
图 3 感觉障碍变异型 2:脊髓丘脑侧束、三叉丘系受累所致病灶对侧偏身感觉障碍,因三叉神经脊髓束、三叉神经脊束核逃避故病灶同侧面部无感觉障碍
图 4 感觉障碍变异型 3:部分交叉性感觉障碍--病灶同侧面部(三叉神经脊髓束、三叉神经脊束核)及对侧腰平面以下躯干、肢体感觉障碍(腰骶部脊髓丘脑侧束)
图 5 感觉障碍变异型 4:偏中部限制性病灶所致病灶对侧面部,腰平面以上躯干、肢体感觉障碍(颈胸部脊髓丘脑侧束、三叉丘系)
伴偏瘫、锥体束征的变异型
1946 年,Opalski 首次提出 Opalski 综合征 [3],即延髓背外侧综合征伴病灶同侧肢体偏瘫,为 Wallenberg 综合征极为少见的变异型。
存在同侧肢体偏瘫的原理尚有争议 [4]:Opalski 认为是梗死灶的尾端累及到交叉后的皮质脊髓束所致;近期研究则认为,易导致 Wallenberg's syndrome 的椎动脉的分支与供应锥体束纤维的穿支动脉存在交叉,似乎更有助于解释 Opalski 综合征存在病灶同侧偏瘫和 Babinski 征阳性的临床表现。
Hermann 提出 Opalski 综合征为病灶同侧肢体瘫痪伴 Babinski 征阳性及对侧感觉障碍的延髓背外侧综合征。
最后,我们简单总结,典型和非典型 Wallenberg 综合征的类型及其损伤的解剖结构。
参考文献
1. Kim JS: Pure lateral medullary infarction: clinical-radiological correlation of 130 acute, consecutive patients. Brain : a journal of neurology 2003, 126(Pt 8):1864-1872.
2. Zhang SQ, Liu MY, Wan B, Zheng HM: Contralateral body half hypalgesia in a patient with lateral medullary infarction: atypical Wallenberg syndrome. European neurology 2008, 59(3-4):211-215.
3. Kim HY, Koh SH, Lee KY, Lee YJ, Kim SH, Kim J, Kim HT: Opalski's Syndrome with Cerebellar Infarction. Journal of clinical neurology 2006, 2(4):276-278.
4. Kk P, R K, P C, Aiyappan SK, N D: A Rare Variant of Wallenberg's Syndrome: Opalski syndrome. Journal of clinical and diagnostic research : JCDR 2014, 8(7):MD05-06.