王涛教授谈:RBD 与神经退行病

2016-12-01 14:20 来源:丁香园
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RBD 是一种异态睡眠,在快眼动睡眠时期出现行为障碍,做很多噩梦,表现出和噩梦相关的一些行为,如打斗、追逐或者奔跑等,往往是噩梦。同时需要睡眠多导图证实患者电生理的异常,行为异常加睡眠多导图的异常称为 RBD。

神经退行病是一个非常宽泛的概念,包括很多疾病,每个疾病的表现都不完全相同,常见的病包括阿尔茨海默病,以痴呆为主要表现,和帕金森病,以运动障碍为主要表现,同时可以伴有非运动症状。除了帕金森病以外,还有另外两个相关的疾病:多系统萎缩和路易体痴呆,这几种神经变性病都和阿尔法突触核蛋白的异常沉积有关,与 RBD 系很密切,与阿尔茨海默病离得远。

通常所说的神经变性病主要指阿尔法突触核蛋白病,和 RBD 有一定关系,RBD 在这些疾病中发病率高,同时有一个重要作用是可以作为早期生物学标记帮助我们提早判断阿尔法突触核蛋白病的发生。

第一 RBD 在阿尔法突触核蛋白病中发病率高,第二 RBD 可以作为早期生物学标记物起到早期诊断的作用,阿尔法突触核蛋白病无论三帕金森病、多系统萎缩还是路易体痴呆,主要表现是运动障碍,有的病人会出现共济失调以及认知功能的减退,这些症状一旦出现都是很难逆转、越来越重的。

所以现在大家共同努力的目标是及早的发现这些疾病,并进行有效的干预,希望能够尽量减慢疾病恶化发展的速度,最终希望能够彻底逆转,目前难以做到,现有阶段主要是希望能够延缓疾病的发展,给病人多一点时间,这需要靠早期生物学标志物来及早发现疾病。

RBD 的治疗首先是非药物治疗,RBD 会给自己和身边的人带来伤害,尤其是病人自己,要为病人营造一个安全的环境,安全的环境包括

1. 将卧室中坚硬等可能为病人带来伤害的物品移走,不要放到这个房间,以及一些易碎的物品;

2. 门窗要关紧,窗户不要轻易打开,以免患者跳出;

3. 床要注意一些防护性措施,标准的是床两边有保护架,使病人不容易从床上掉下来;

有的人会想其它办法,比如用带子把自己约束到床脚或者睡低一点,类似日本的榻榻米,或者在床上放一个垫子,不要床架子等总而言之,要为病人营造一个安全舒适的睡眠环境避免继发伤害,这是第一点非药物治疗,有的人通过这个方法可以初步减轻苦恼,不会带来实质性的影响,有的人到此为止,如果症状持续,对他带来的伤害达不到非药物的缓解的话,需要考虑药物作用。

目前公认效果最好的药物是氯消西泮,从最小的剂量 0.25 mg 甚至 0.125 mg 开始,最大剂量不超过 2 mg 是目前推荐的剂量,但是氯消西泮有一些常见的副作用,包括日渐困倦、嗜睡、肌松作用、容易跌倒、认知功能减退等等,所以不愿意将其放在太靠前的位置,可以先尝试其他的药物。

目前大家推荐比较多的是褪黑素,可以用 3~15 mg 的剂量,如果这个药物有效的话,可以作为一线用药,效果不好的话,必要的时候可以选用氯消西泮。这是 RBD 的治疗,神经退行病的治疗很宽泛,阿尔茨海默病主要是胆碱酯酶抑制剂,帕金森病常见药物包括美多巴、司来吉兰、金刚烷胺等等。

多系统萎缩的治疗更复杂一些,目前推荐的也是以多巴胺治疗为主,有的病人小脑问题突出可以选择干预共济失调的药物。其它神经退行病包括路易体痴呆既有运动障碍又有认知功能症状,治疗上也常考帕金森病和阿尔茨海默病的治疗。

编辑: 于昉

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