因为对曲老师在丁香园神经版块分享的精彩病例「星期二门诊见闻（148）：意外发现的双侧颞叶病灶，确定病因考啥？」一贴有感，现结合文献，对可致双侧颞叶损害的疾病做出总结，欢迎大家补充。
颞叶简要解剖
颞叶是听觉、言语、记忆、嗅觉、感觉，情绪和行为的功能中心，其位于颅中窝、中脑侧面和基底节区下方。虽然两侧颞叶不相邻，但是它们通过前连合、胼胝体和穹隆连合互相联系，这种连合是造成双侧颞叶损害的一种机制。视束和视放射可以通过视交叉向双侧颞叶播散疾病。
边缘系统是由大脑幕上内侧结构组成，控制情绪、行为和记忆，以及神经内分泌和自律功能。海马和海马旁回是边缘系统的一部分，位于颞叶。由于边缘系统的易损性，一些疾病选择性的侵犯颞叶，可能有免疫机制参与，比如边缘叶脑炎。
颞叶的血供是由前后循环供血。大脑中动脉的前分支供应颞叶侧面，脉络膜前动脉供应颞叶钩回和梨状回；大脑后动脉的颞叶分支供应颞叶内侧面和海马脚。因此，基底动脉尖综合征可以表现为双侧颞叶损害。
感染
1. 单纯疱疹性脑炎
单纯疱疹性脑炎是最常见的脑炎，绝大部分是因为 HSV-1 病毒感染。患者主要表现为急性的发热、头痛、癫痫和意识改变。在 MRI 上表现为颞叶皮层和白质 T2 高信号，以及脑回样强化。
图 1 6 个月的男孩，患有单纯疱疹性脑炎，a 图显示左侧额叶低密度伴出血，右侧轻微低密度；b 图 FLAIR 显示双侧颞叶高信号；c 图显示软脑膜强化；d 图显示双侧颞叶软软化灶。
2. 人类疱疹病毒 6 型（HHV-6）脑病
HHV-6 是一种嗜神经病毒，常引起儿童玫瑰疹和幼儿急疹，在 2 岁儿童群体中，有超过 90% 的儿童出现病毒血清学阳性，而且一般无感染的症状。大部分骨髓或实质器官移植的患者中，当宿主机体免疫力低下时，病毒能够再度活化，引起脑病。患者在移植后约 3 周内出现精神状态的改变，短期记忆的丧失和癫痫发作。
CT 常常显示正常；MRI 显示 T2/Flair 和 DWI 高信号，通常在颞叶内侧无增强或出血表现，可能伴随边缘系统受累的 MRI 表现。
图 2 66 岁男性，表现为骨髓移植后意识模糊 10 天；颞叶内侧 T2/FLAIR 高信号，弥散受限。符合 HHV-6 脑病
3. 霉菌感染
霉菌感染如毛霉菌病，在免疫力低下的患者，可通过上颌骨和筛窦穿过颅底到达颞叶进行传播。由于是直接传播，所以导致弥漫性脑实质损害，伴脑水肿、出血和不规则强化。
图 3 62 岁患者毛霉菌感染累及双侧颞叶。其因服用类固醇类药物导致免疫力低下。A 图显示双侧颞叶前部高信号；B 图显示伴有出血；c 图显示随后的大出血，导致死亡；d 图显示筛窦和上颌窦显影不良
炎症
1. 边缘叶脑炎
边缘叶脑炎是一种以边缘系统感染为主的疾病，可以是副肿瘤性也可是非副肿瘤性。副肿瘤性边缘叶脑炎是免疫介导的脑炎，可能是由肿瘤和神经系统抗原免疫应答产生。患者通常表现为亚急性期的人格改变，易激惹，抑郁，痴呆，癫痫和短暂性记忆丧失。
图 4 52 岁小细胞肺癌男性，伴有新出现的癫痫；FLAIR 显示双侧颞叶高信号，不伴有占位效应和萎缩；根据抗 HU 抗体阳性和影像表现，诊断为副肿瘤性边缘叶脑炎
神经退行性病变
1. 阿尔兹海默病（AD）
AD 是最常见的痴呆类型，具有较严重的认知功能障碍，严重影响患者的日常生活。双侧颞叶受累是最常见的特征，颞叶内侧不对称的体积缩小，尤其是内嗅皮层。
图 5 68 岁男性患者临床诊断为散发性 AD。冠状位 T2 显示弥漫性的轻度-重度脑萎缩和双侧海马萎缩，右侧重于左侧
2. 额颞叶痴呆
额颞叶痴呆是老年性痴呆中第二位常见痴呆类型，是一组以额叶和前颞叶萎缩为主的异质性疾病。在语义性痴呆中，非对称性的前颞叶萎缩较常见。此外，萎缩也常常出现在颞叶以外的脑叶。
图 6 63 岁女性，表现为认知功能下降 2 年，主要是语义和视觉识别功能。在轴位显示非对称的颞叶萎缩不伴有胶质增生，右侧重于左侧。根据认知评估、临床表现和影像诊断为语义性额颞叶痴呆
代谢性疾病
1. 成人型鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症
在成人型鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症（OTC），可选择性累及颞叶。MRI 主要表现为岛叶和扣带回 T2 高信号、弥散受限，不伴增强。
图 7 42 岁男性成人发病型鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症（OTC）。对称颞叶、岛叶、扣带回弥散受限 T2/FLAIR 高信号
2. 低氧血症、CO 中毒可以损害海马，以及其他脑叶部分。
癫痫综合征
在复杂部分性癫痫，颞叶中央硬化是最常见的病理学基础。该损害是由特发性神经元脱失和胶质细胞增生所致，在 MRI 上表现为 T2/FlAIR 高信号，海马内部结构缺失和萎缩。同侧穹隆、乳头体和海马旁回也可能受累。大部分累计单侧，月 10% 的累及双侧。
图 8 27 岁女性，表现为持续的复杂部分性发作。冠状位显示 T2/FLAIR 双侧海马萎缩和高信号。符合颞叶中央硬化
肿瘤
胶质瘤可以通过连合两侧颞叶的白质纤维束从一侧颞叶蔓延到另一侧。这种方式的蔓延是神经胶质瘤的最常见方式。双侧颞叶损害最常见的模式是通过前联合蔓延。其次，通过胼胝体蔓延。
图 9 42 岁女性，表现为新发的癫痫。A 图显示双侧颞叶轻微低密度；MRI 显示通过双侧颞叶和岛叶高信号，通过前联合越过中线，并且延伸至额叶。最后增强无异常，活检证实为低级别胶质瘤
视神经胶质瘤也可以通过视交叉沿着视束和视放射蔓延至两侧颞叶。
图 10 3 岁儿童，表现为视力障碍。证实是视神经胶质瘤。通过视束延伸至双侧颞叶
脑血管病
这个大家最熟悉了。基底动脉尖综合征就可以导致双侧颞叶损害。此外需要说明的是 CADASIL，表现为脑室旁和深部白质局灶性 T2 高信号，以及腔梗，颞极和外囊受累是其典型表现。营养不良性肌强直中也可见颞叶皮层下白质损害。
外伤
颞叶前部对外伤敏感。
图 11 19 岁男性，外伤。双侧颞叶挫裂伤，伴有颅内积气，蛛网膜下腔出血
放射性坏死
放射性坏死可以出现在双侧颞叶，在头部和颈部恶性肿瘤放疗后，通常是鼻咽癌。
图 12 42 岁女性，鼻咽癌放疗史。双侧颞叶前部高信号，伴有强化。活检证实 wield 放射性坏死
其他
CT 或者 MRI 的伪差可以模仿双侧颞叶损害。颈动脉虹吸部的伪差可以产生双侧颞叶异常信号。
图 13 25 岁年轻患者头痛，MRI 显示双侧颞叶重要高信号，不伴有萎缩和占位效应。最后反复证实为伪差
将上述病变及影像学特点总结为一张表格，如下。
参考文献：Ayelet Eran, Adina Hodes, Izlem Izbudak. Bilateral temporal lobe disease: looking beyond herpes encephalitis；Insights Imaging; 2016,7, 265-74.
