近期,Neurology 杂志发表了一例由瑞士学者 Borruat 等报道的典型 Parinaud 综合征患者。
病例描述
46 岁男性患者,主诉左侧斜视障碍以及垂直性复视。上视正常,但快速向上扫视减慢,无会聚功能异常或 Collier 征。瞳孔光反射-视近反射(调节反射)分离。MRI 显示中脑顶盖区病灶(图)。
图 轴位 T2 和冠状位 T2(A,C)以及矢状位 T1 增强像(B)显示第三脑室后壁肿瘤,伴有后连合受损(白色箭头)。病灶病理结果显示纤维性星型细胞瘤
讨论
Parinaud 综合征是由于后连合功能障碍所致,又称丘脑底部综合征,四叠体上丘综合征等,1899 年 Parinaud 首先报告本病。
主要包括以下 4 种临床征象:上视受限、瞳孔光反射消失但调节反射存在,会聚功能异常以及 Collier 征(双侧或单侧眼睑回缩)。也有部分患者伴有肢体运动症状或感觉症状。
本例患者出现快速向上扫视减慢以及瞳孔光反射-视近反射分离是后连合功能障碍的早期表现。
引起本征病因较多,如松果体、下丘脑、中脑顶部的肿瘤,外伤及炎症血管性病变,某些病例可累及核部、瞳孔运动径路、前四叠体、后大脑联合、小脑脚、胼胝体、第四脑室及导水管等。