近日,来自美国罗切斯特梅奥诊所神经科的 Braksick 教授及其同事在最近一期的 Pract Neurol 杂志上报道了一例疑难危重病例,结果发现是「美食」惹的祸,让我们一起来学习一下!
病例报道
56 岁女患,既往史:5 岁时因严重的腹泻而行胃旁路手术。
此次发病前患者于一家当地餐馆吃了鸡蛋、马铃薯煎饼与火腿牛排,当时患者觉得味道「很奇怪」。入院时患者存在高血压(167/95 mmHg)伴急性肾损害。随后几天其肾功能急剧恶化并出现溶血性贫血,怀疑为溶血性尿毒综合征(HUS)或血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。患者很快接受了 每日一次血浆置换与间断地血液透析治疗。
入院第 4 天,患者在第二次透析过程中出现「全身阵挛」,接受静注左乙拉西坦后转入重症监护室。20 分钟脑电图记录显示广泛慢波,周期性痫样放电,呈「三相波」形态,但未出现临床痫性发作。
次日患者出现两次局灶性痫性发作,表现为头不自主向左偏斜,右侧颜面与右上肢强直,继发全面发作。静注左乙拉西坦后症状停止。第二次短程脑电图显示慢波,未见亚临床癫痫波及周期性三相波。予以患者负荷剂量的静注苯妥英钠,局灶性癫痫仍偶尔发作,发作时时予以左乙拉西坦。
头颅 MRI 影像未见异常。长程脑电图监测却显示存在数小时的亚临床痫性发作,大脑后部左侧或右侧起源,向对侧或全脑范围扩散(图 1)。脑电图结果符合非惊厥性癫痫持续状态。最终予以患者气管插管,使用咪达唑仑静注(0.2 mg/kg/h)。在使用麻醉药物之后,患者的癫痫发作得到缓解,脑电图显示为爆发-抑制类型表现。
图 1. 脑电图显示左后侧颞叶起源的局灶性痫性放电,并向左后部大脑半球与后中部扩散。
考虑患者进食后很快发病,考虑食源性疾病可能,并进行相应病原学检测。志贺毒素检测显示为阳性,ADAMTS-13(vWF 裂解蛋白酶,对 TTP 诊断有一定意义)检测正常。由于患者的表现符合 HUS,而非 TTP,我们停止了血浆置换治疗,继续间断使用血液透析,并在每次透析疗程后使用左乙拉西坦补充治疗。
咪达唑仑持续使用了 24 小时,期间并无痫性发作。而后逐渐减量,患者精神状态慢慢恢复,数日后成功拔管。患者继续使用了 6 周的血液透析治疗,后肾脏功能逐渐恢复症状。最终完全减停了抗癫痫药物,无癫痫复发。两个月后,患者主观感觉同时进行多重任务时存在困难,但神经系统功能检查为正常的。
讨论
严重的食源性疾病也可以导致神经系统疾病(如表 1 总结)。
表 1. 食源性疾病相关的神经系统疾病。
本例患者出现 HUS,这是一种出现微血管病变性溶血性贫血、急性肾功能损害及血小板减少等表现的综合征。HUS 在儿童中比较典型,在成人中的表现与临床预后信息较少。
最近一项回顾性分析显示在 2011 年欧洲爆发的 HUS 中,某医疗机构所诊治的 52 例成人确诊的继发余大肠埃希菌 O104:H4 的 HUS 患者中 42 例(占 80.8%)具有神经系统或精神系统症状,其中 6 例(占 14.3%)具有痫性发作,另有 2 例存在不典型的肌阵挛。
本例患者的局灶起源的癫痫表现提示存在局灶性结构损害,导致该部位异常放电。可能的机制为大脑微血栓形成,导致大脑结构性损害,这与微血栓所导致的肾功损害相似。本例患者表现为后部起源的癫痫与高血压,提示可能与可逆性后部白质脑病综合征类似,但神经影像学正常却并不相符。
本例 HUS 相关的局灶性非惊厥性癫痫持续状态显示了即使神经影像正常,也可能存在潜在的局灶性病理改变。积极控制系统性疾病与癫痫可改善神经系统功能预后。食源性疾病的神经系统并发症也可能引起严重的神经系统损害,临床需提高警惕。
学习要点:
1、 成人起病的溶血性尿毒综合征相对少见;其神经系统并发症包括局灶性癫痫发作,神经影像可正常。
2、 局灶性痫性发作的病理生理机制并不清楚,可能与微血栓形成或可逆性后部白质脑病综合征类型的血管源性水肿相关。
3、 经过积极的支持与抗癫痫治疗,最终患者有可能恢复正常的神经系统功能。