以发展的眼光看病灶:一例动态变化的脱髓鞘样病灶启示

2017-05-15 21:00 来源:丁香园 作者:幸福的味道
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近期,Neurology 杂志发表了一例由澳大利亚学者 Todd 等人报道的病例,患者起初表现为肿瘤样脱髓鞘病灶,随着病情进展,逐渐演变为同心圆硬化,这例病例告诉我们对于非典型的脱髓鞘样病灶,需以发展的眼光来看待。

病例报道:

41 岁女性患者,主因亚急性左侧肢体行动不便以及左侧面部消瘦于 2010 年 10 月就诊。体检显示轻度左侧偏瘫,左侧 Babinski 征阳性。头颅 MRI 显示在右侧大脑半球深部白质孤立性片状环形强化病灶,与肿瘤样脱髓鞘病灶(TD)特征(图 A&B)。脑脊液检测正常,血清 APQ-4 抗体阴性。患者使用口服地塞米松治疗,起初有好转,随后几天内症状复发。

再次行头颅 MRI 检查显示 TD 病灶体积有所增加(图 C&D)。患者转而接受了 5 天的静脉甲基强的松龙(IVMP)治疗,症状有所改善。第三次行头颅 MRI 检查显示同心圆样病灶以及强化(图 E&F),与 Baló同心圆硬化(BCS)的特征一致。患者再次接受了 IVMP 治疗,且随后进行了 4 次血浆置换以及 1 g 静脉环磷酰胺治疗。

图 1.jpg
图 1. 患者就诊过程中头颅 MRI 病灶的变化。(A)轴位 T2 像显示右侧大脑半球深部白质肿瘤样脱髓鞘病灶伴有轻度水肿;(B)轴位 T1 增强后病灶显示片状环形强化;(C)轴位 FLAIR 像显示肿瘤样脱髓鞘病灶体积增加并(D)伴有开环强化;

(E)轴位 FLAIR 像显示病灶体积进一步增加,并形成环形样病灶;(F)轴位 T1 增强后显示同心圆样强化;(G)三年后轴位 FLAIR 像显示慢性残留病灶,但无同心圆样表现且无强化(H)

一个月后头颅 MRI 显示病灶体积减小,无新增强化病灶,患者后续 2 年内复发病灶稳定(图 G&H),仅遗留左侧轻偏瘫。

讨论:

本例患者显示了从 TD 病灶向 BCS 病灶转变的过程,这种病例之前尚未见报道。TD 和 BCS 都是非典型脱髓鞘病灶的亚型,且可能与多发性硬化(MS)相关。根据两者独特的影像学表现可以鉴别,TD 表现为孤立性>2 cm 的脱髓鞘病灶,而 BCS 表现为 T2/Flair 像上高低信号交替的同心圆样环形病灶。

目前尚不清楚 BCS 同心圆样病灶形成的原因,推测可能是由于细胞因子从病灶中心向四周扩散所致。TD 的发病病因尚不完全清楚,有研究显示芬戈莫得以及阿仑单抗的治疗可能与之相关。近期有一项病例报道显示患者先出现 TD 病灶,后出现 BCS 病灶,提示可能两者具有某些相同的致病因素,但尚无这种病灶转化的病例报道。

本例患者强调了对于在两者转化期病灶的识别。这种不典型的脱髓鞘病灶可出现在典型的 MS 患者中,也可能出现在视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者中。需要进一步的研究明确 BCS 是否具有区别与 MS 的发病机制,或者仅仅只是典型 MS 脱髓鞘病变的一种非典型表现。

区分 TD 或 BCS 与 MS 的临床意义尚不清楚,仅有一些病例报道显示这些患者的预后与 MS 相比更好。对于本例患者,目前尚不满足 MS 的诊断标准,需要进一步观察随访其病情变化。

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编辑: 杨丽立

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