涨姿势!​中脑梗死可导致双眼假性外展麻痹

2017-06-22 12:22 来源:丁香园 作者:lilyfighting
字体大小
- | +

神经科学「假性」征象实数不少,「似是而非」,需要我们抽丝剥茧、拨云见日。假性外展麻痹也为其中一种,其指的是在不存在脑桥或外周神经通路损害的情况下出现的外展麻痹症状。虽然早于 1965 年,著名的神经科学家 Fisher 就提出了这个概念,但由于该症状的罕见性,至今也很少有临床医师了解。

近日,来自美国约翰霍普金斯大学医学院神经科的 Kaas 及其同事在 Neurologist 杂志上报道了一例中脑梗死导致假性外展麻痹的患者,让我们跟随作者一起认识一下这种罕见的「假性」体征,并了解一下可能的机制吧。

病例报道

患者为 55 岁男患,突发嗜睡、构音障碍与复视就诊。在急诊室患者就出现反应迟钝、难以唤醒,不伴发热,血压 153/62 mmHg。

患者右侧瞳孔散大且光反射迟钝,双侧眼睑下垂,右侧较左侧明显。双眼垂直运动不能(图 1,视频资料)。左眼存在外展位眼震。水平与垂直转头不能改善眼球动度。左侧肢体轻偏瘫且轻度共济失调。患者曾存在幻觉,在追逐一只并不存在的猫。

11.png
图 1 神经系统眼部检查。患者表现为上睑下垂,右侧为著,右侧瞳孔直径扩大且光反射迟钝,双侧眼球垂直运动不能,双侧眼球外展不全,右眼内收不能

头颅 MRI 显示导水管周围弥散受限信号,右侧为著(图 2)。经食道超声心动图显示主动脉瓣左叶可见移动性高回声信号,血培养发现粪链球菌。患者的卒中应归因于亚急性细菌性心内膜炎。

22.png
图 2 头颅 MRI DWI 与 ADC 像显示中脑急性梗死,累及导水管周围,沿中线向前延伸至脚间核,在大脑脚水平轻微向右侧扩展

讨论

本例患者存在除了内收之外的眼球活动麻痹,病变为中脑及丘脑梗死。基于核磁共振结果对本例患者神经眼科查体体征进行可能的定位见表 1。

表 1 基于核磁共振结果对本例患者神经眼科查体体征进行可能的定位

微信图片_20170618091332.png

尽管患者存在双侧外展麻痹,但无脑桥缺血的症状体征,且 MRI 亦未发现病灶。上述结果符合源于丘脑尾部及中脑病变的假性外展麻痹。

假性外展麻痹或核上性外展损害与中部间脑病变有关,这是一种不常见的临床征象。目前明确的机制并不十分清楚,目前有以下几种可能机制。

  1. 最广泛接受的机制是辐辏通路受损。参与辐辏通路的纤维被认为从丘脑或下丘脑尾部发出并下行,在中脑-间脑连接处交叉,并投射到对侧位于动眼上区(SOA)内的「最近应答」神经元。而该神经元的投射纤维激发了同侧内直肌亚核并抑制同侧外展核(图 3),产生协同调节转向运动。

    333.png
    图 3 双眼会聚时涉及的动眼神经投射。这种投射主要源于动眼上区(SOA)

    若辐辏反射通路过度抑制 SOA,该损伤将导致内直肌肌肉的解除抑制和过度收缩,这可能引起内斜视和单侧或双侧外展神经假性麻痹。由于这些途径存在交叉,同侧或对侧的外展麻痹可能分别由中脑尾侧或头侧损伤所致。虽然这种机制可能为假性外展麻痹提供了一种解释,但其推测的辐辏通路仍然需要解剖学验证。

  2. 由于 SOA 可影响内直肌和外直肌的活动(即 SOA 激发内直肌并抑制外直肌,而辐辏通路抑制 SOA),同时也可影响内直肌亚核与外展核之间的相互连接。SOA 的解除抑制也会造成外展运动神经元的过度抑制(外直肌活动减弱和随之而来的受损扩散)。

  3. 另一种可能性是关于动眼神经和外展神经之间的交互投递。

  4. 额叶皮质-脑桥水平的凝视通路也有可能产生核上性的水平注视麻痹(包括外展缺陷),这在单侧或双侧动眼神经损伤的情况下可能难以识别。

  5. 最后,眼外肌协同收缩(如与会聚反射时眼球震颤)可能是明显外展缺陷的另一种机制。

患者核上性外展神经麻痹无法通过水平前庭眼反射来克服,这点难以解释。由于没有颅高压证据,也没有其他任何涉及脑桥的临床或 MRI 标志,我们相信外展神经束病变并非其原因。

上述机制的联合影响可能导致过度和不对称的会聚张力并表现为外展缺陷。如果影响足够强大,这可能会损害前庭投射克服外展的能力。将来对于具有假性外展麻痹的患者,更完整的前庭检查可能更多地揭示其机制。

临床上,认识假性外展麻痹是非常重要的,否则可能因为这个发现错误地认为脑桥存在病变。当外展麻痹伴随垂直注视麻痹、过度会聚以及大脑脚幻觉或睡眠过多时,应寻求中脑定位。

查看信源地址

编辑: 陈珂楠

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。

网友评论