一文读懂失语症的分类及治疗策略

2017-07-29 22:29 来源:丁香园 作者:方琪 刘雪云等
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失语是神经科常见症状,但是关于失语的许多概念非神经内科医师不容易区分,在此,通过查阅相关资料总结失语症的分类特点及诊治策略,帮助大家了解这个症状,为诊断、鉴别及治疗疾病提供参考。

1. 失语症的分类及临床特点

1.1 失语症的分类:

目前,已被学术界广泛认可的以解剖-临床为基础的失语症分类主要有以下 8 种:Broca 失语、Wernicke 失语、传导性失语、经皮质运动性失语、经皮质感觉性失语、经皮质混合性失语、完全性失语和命名性失语。

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1.2 失语症各类型的临床特点:

(1)Broca 失语(Broca's aphasia, BA)是由 Paul Broca 于 1865 年首次提出的一种失语症类型,它是所有类型失语症中最先被描述并被广泛公认的。其特点为:

  • 自发谈话:明显障碍,呈典型的非流利型口语,表现为语量少,说话费力,呈典型的电报式语言,轻者出现漏字现象,严重者只能说「是」或「不是」,甚至完全丧失口语能力。

  • 听理解:相对好,能逐个完成检查者指令,但无法同时完成多个指令,对有语法词和秩序词的句子理解困难。

  • 复述:有障碍,但比自发谈话好,复述时发音的困难稍有改善。

  • 命名:有障碍,启动发音问题或找词困难导致,可接受语音提示。产词性命名不能。

  • 阅读理解:朗读方面较差,而理解方面相对较好,能够理解实词,但在理解有虚词的句子上有困难。

  • 书写:书写存在障碍,难以完成听写和抄写。

(2)Wernicke 失语(Wernicke『s aphasia, WA)又称感觉性失语 (sensory aphasia),第二种被广泛公认的失语症。Carl Wernicke 于 1874 年首先对其进行了描述。Wernicke 失语约占失语症患者总数的 11.06%。其特点为:

  • 自发谈话:典型的流利型口语,语量多,但缺乏实质词或有意义词,但对话内容较难听懂,常出现错语、赘语和空话,难以表达一定的意思。谈话不费力,句子不短,发音及语调基本正常。

  • 听理解:听觉理解障碍最为突出,并伴有复述、阅读、命名、书写等障碍。,对实词和虚词的理解均有困难,常答非所问,但在一定语境下略好。对有语法词和秩序词的句子理解困难。

  • 复述:有障碍,常以错语附述;复述能力存在严重障碍,但多由于听不懂检查者的句子意思导致。

  • 命名:命名中有找词困难,出现大量错语和新语,不能完成词义性命名,对刺激指示有反应,但不能正确说出物体的名称,不接受语音和选词提示。

  • 阅读理解:阅读能力较差;

  • 书写:能力较差,尤其是听写,大部分情况下,WA 患者的书写技能能够相对保持,但书写完后不知道自己写的是什么。

(3)传导性失语 (conduction aphasia,CA) 也称中央型失语。Benson 报道传导性失语在临床所有失语症中约占 10%。其特点为:

  • 自发谈话:流利型口语,大多可达意,但存在很多错语,尤其是音位性错语,说话不费力,可稍表达出某些正确含义的句子。

  • 听理解:有障碍,但不很严重,对有语法结构词句理解较困难,难以执行复杂指令。

  • 复述:复述障碍比自发谈话和听理解困难,多以错语代替,患者能听懂要求复述的内容,却不能将其准确复述出来,这也是对 CA 患者而言最有诊断意义的一。

  • 命名:常以错语命名,存在音位错语命名,可接受语音选词提示,但仍以错语反应。选词性命名不能。

  • 阅读理解:阅读能力较差,伴有音位性错语或词义性错语。

  • 书写:书写能力中抄写正常,听写和自发性书写常出现构字障碍,且存在写句困难。

(4)经皮质运动性失语( ranscortical sensory aphasia,TCMA)也称为前部孤立综合征,具有前部失语的基本特点,占失语症总数的 23.62%。其特点为:

  • 自发谈话:呈非流利型口语/中间偏非流利型口语,自发谈话以启动困难和扩展困难、口吃为特点,停顿多,语量少。能够表达完整的短句并大多能达意,但说话费劲、语量较少。TCMA 患者的系列言语很好,可以将熟悉的内容补充完整。

  • 听理解:轻度障碍,有比较结构的句子存在理解障碍,对有语法结构的句子和长句子理解障碍明显。

  • 复述:较好,甚至达到正常。,可复述词、短语、绕口令和长复合句等,当复述内容不符合常理时患者能够进行纠正。

  • 命名:有障碍,列名障碍明显,命名时启动发音困难,属表达性命名不能。词命名和颜色命名障碍程度一致。在命名时可能会表现出维持,即以曾命名的名称回应之后所指的不同物品。

  • 阅读理解:朗读困难而阅读理解相对较好。

  • 书写:书写能力有严重缺陷,其中抄写较好,但听写和自发书写常表现出严重障碍。

(5)经皮质感觉性失语( transcortical sensory aphasia,TCSA)是一种临床常见的失语症类型,约占失语症患者总数的 16.58%。其特点为:

  • 自发谈话:流利型口语,语言中常混有错语、新语及空话,难以准确达意,让听者不知所云。信息量低,错语和模仿语言为突出特点。有时会因找词困难导致说话中断,但整体来看患者说话不费力,发音和语调正常;

  • 听理解:明显障碍,对常用名词、动词理解稍好。自己和他人讲的话不理解,常答非所问。对有语法词和秩序词的句子理解困难。

  • 复述:非常好,但不能理解复述的内容。

  • 命名:明显障碍,主要是语义错语和新语,不能接受语音提示,也不能接受选词提示。词义性命名不能。

  • 阅读理解:常伴有严重的失读,不能朗读或常以错语朗读,

  • 书写:失写障碍,听写和自发性书写困难。

(6)经皮质混合性失语( mixedtranscortical aphasia,MTA)又称语言区孤立(isolation of the speech area),可以看作是经皮质运动性失语和经皮质感觉性失语并存。经皮质混合性失语症患者较为少见,约占失语症患者总数的 6.53%。其特点为:

  • 自发谈话:非流利型口语,自发谈话少,为刻板语言或模仿语言,复述或重复述说同一内容,对系列有很好的完成现象,但不理解其意义,一旦被打断,就不能再继续。

  • 听理解:明显障碍,甚至完全不能理解口语。

  • 复述:复述及系列言语功能较好,患者可以复述词、短语、短句等内容,但不能复述长复合句或复述不完整,能够完成系列言语。

  • 命名:明显障碍,出现新语或语义错语命名。

  • 阅读理解:严重障碍。

  • 书写:严重障碍。

(7)完全性失语(global aphasia,GA)又称为混合性失语(mixed aphasia),是所有失语症类型中最严重的一种,表现为听、说、读、写各种语言能力的全面缺失,患者病损面积、治疗难度都较大且治疗效果较差。完全性失语症患者也并不少见,约占失语症患者总数的 13.07%。其特点为:

  • 自发谈话:明显障碍,会主动发音,口语仅限于单音节/单词,语言刻板,系列语言无完成现象。

  • 听理解:明显障碍,可学会少许非言语交流。

  • 复述:明显障碍,以刻板单音或刻板短语复述。

  • 命名:明显障碍,以刻板单音或刻板短语完成命名。

  • 阅读理解:完全不能/几乎不能完成。

  • 书写:完全不能/几乎不能完成。

(8)命名性失语(anomic aphasia,AA)又称为遗忘性失语(amnestic aphasia),是以不能命名(anomia)为唯一或主要症状的失语综合征。命名性失语和命名障碍是两个不同的概念。所有失语症患者均有不同程度的命名障碍,同时命名障碍还可见于许多弥散性脑病患者,但命名性失语则是以命名障碍为主的一种独立的失语综合征。单纯的命名性失语在临床上较为少见,仅占失语症患者总数的 1%~3%。其特点为:

  • 自发谈话:流利型口语,有正常的韵律,但多为错语和赘语,由于找词困难导致言语过程中常停顿或用描述性语言代替物品的名称。

  • 听理解:完全正常/轻度障碍。

  • 复述:可正常/非常好。

  • 命名:命名能力存在很大障碍,常以描述性语言代替物品名称,但不同患者的障碍程度也有个体差异,有的是难以找出名称,有的甚至在提示下也不能完成命名任有命名不能,主要是选词性命名不能,自认为忘记了物体的名称,常以描述物品的属性和功能代替物体的名称,能从选词提示中选对物品的名称。

  • 阅读理解:接近正常。

  • 书写:接近正常。

特殊类型的失语:交叉性失语(crossed aphasia,CA),任何与惯用手同侧大脑半球病变引起的失语,但现在主要仅指右利手右侧半球病变后发生的失语。临床上少见,关于交叉性失语目前相关研究较少,文献中多是病例报告。交叉性失语的语言障碍继发于右半球损伤。成像分析交叉性失语的病变位置目前还没有文献报道。

Han 等报道交叉性失语占失语患者总数的 1%~2.21%,96%~99% 的右利手个体和 60% 的左利手个体的语言中枢位于左侧大脑半球,其余左利手患者的语言中枢位于双侧大脑半球或者位于右侧大脑半球,因此失语主要继发于左侧大脑半球病变。

Woo Jin Kim 等报道的交叉性失语在所有卒中后失语患者 0.38%~3%,诊断标准包括:

  • 失语症;

  • 病变部位在右侧大脑半球;

  • 患者及其家庭成员不为左利手或双利手;

  • 左半球结构完整;

  • 没有引起语言功能偏侧化的童年期的脑损害。

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2. 失语症的治疗策略

失语症的治疗也经历了一个发展过程,最初,传统的语言疗法是应用最为广泛的治疗方法。随着认知神经科学、神经影像学和神经重组领域的持续发展,卒中后大脑结构、连接和功能活动的可塑性改变的特征被作为语言复苏的预后指标和干预的目标。传统方法对于 PSA 的治疗很大程度上在进入慢性期后而终止,新的研究表明,提高语言功能恢复的机会贯穿于一个失语症患者的终身。

2.1 语言-言语治疗(speech and language therapy,SLT) 被一致认为是失语症的主要疗法之一。

在失语患者的管理和康复中, SLT 的主要目的是尽可能改善患者的沟通能力。包括:1. Schuell 疗法;2. 旋律语调疗法(Melodic intonation therapy MIT);3. 行为观察疗法(Action observation treatment AOT);4. 强制性诱导失语(constraint-induced aphasia therapy CIAT);5. 强制性诱导语言疗法(constraint-induced language therapy CILT);6. 泛化治疗-集体治疗;7. 功能性交流治疗(promoting aphasics communication effectiveness PACE)。

许多研究强调了 SLT 治疗失语症的价值。但是没有足够的证据证明急性期(0~3w)运用 SLT 治疗 PSA 有效,甚至有研究表明急性期运用 SLT 是有害的。可能因为急性期是自发性的语言功能恢复,这是受损伤的大脑的生理性恢复,如果急性期强化干预从患者最终的恢复来看是适得其反的。从国外最近的两个系统综述来看,亚急性期 (3w~12m) 开始 SLT 是一个有效的治疗方法。有研究表明,亚急性期和慢性期(12m 以上)SLT 治疗可以提高 PSA 的语言交流能力。

2.2 非侵入性脑刺激技术(NIBS)

由于入侵性脑刺激技术(NIBS)可促进脑卒中后大脑代偿性可塑性的变化,如重复经颅磁刺激(rTMS)、经颅直流电刺激 (tDCS)等。低频的 rTMS 可以降低皮层的兴奋性;高频的以增强皮层的兴奋性为特点;tDCS 能够以可预见的方式改变皮层兴奋性:阳极 tDCS (a-tDCS) 被认为可以增加皮层兴奋性;阴极 tDCS (c-tDCS) 可以降低皮层兴奋性。

近年来人们一直在试探性地进行 rTMS 治疗言语障碍患者的应用研究。NIBS 基于刺激优势半球和抑制非优势半球能促进语言功能恢复的理论,大多数运用 NIBS 作为治疗研究集中在左侧半球损伤周围或者右侧半球镜像区,左侧半球语言功能区的损害语言能力这是被广泛认可的,相比较,右侧半球镜像区的活动增加仍然具有争议性。

一个合适的治疗方法是抑制过度活动的右半球的目的在于增加左半球损伤区的有益活动。许多研究者采用了这个前提。随着 NIBS 渐渐进入临床失语症研究领域,一个新的语言研究时代开始了。ELSNER 等对先前大量关于 tDCS 的研究进行 Meta 分析,初步证明 tDCS 对脑卒中后语言功能恢复的有效性,认为 tDCS 是一种非常有前景的治疗办法。

2.3 药物治疗

药物治疗失语症目前已有五六十年的历史。药物治疗的基础在于神经可塑性和神经递质的调节作用。调节神经递质的水平来进一步调控大脑神经元的活动,可以减轻卒中后的神经细胞损伤情况。恢复功能失调的特异神经递质的正常活动。脑内的兴奋性氨基酸谷氨酸和抑制性氨基酸 r-GABA,与脑内的胆碱能、多巴胺能、5 羟色氨能及去甲肾上腺能等系统有关 (见下图)。一直以来,这些神经递质成为了 PSA 药物治疗的目标。

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1. 儿茶酚胺类

包括:溴隐亭、左旋多巴、金刚烷胺等,已被小样本试验证实对于失语症患者的语言功能恢复有一定作用。

金刚烷胺:促多巴胺和去甲肾上腺素释放,一项小样本开放性研究显示:金刚烷胺联合 SLT 治疗可改善经皮质运动性失语患者口语流畅度。

溴隐亭:为突触后多巴胺受体激动剂。一项随机对照研究显示:大剂量溴隐亭联合 SLT 能改善 PSA 患者的自发谈话、复述、听理解和阅读能力。但因不良反应试验而终止,因此对于溴隐亭治疗 PSA 未来需要更多的研究。

左旋多巴:左旋多巴可以使人保持长期学习新词汇的能力,这是治疗失语症命名障碍的理论基础。

2. 乙酰胆碱类

多奈哌齐:选择性作用于中枢神经系统的乙酰胆碱酯酶抑制剂。Berthier 等运用多奈哌齐治疗失语症患者,治疗前后性 WAB 评价,发现多奈哌齐可以提高失语症患者的失语商指数 AQ,提示多奈哌齐可以改善 PSA,促进失语的恢复,机制可能为增强了左右半球间神经网络活性及改变了神经可塑性。

3. 氨基酸类

(1)GABA 衍生物:吡拉西坦:可促进单胺神经传导和乙酰胆碱的释放,增加脑内葡萄糖的利用和细胞代谢。SLT 联合吡拉西坦治疗 PSA,治疗组自发语言和语义结构较对照组显著改善。吡拉西坦是具有前景性的治疗 PSA 的药物之一。

(2)NMDA 受体拮抗剂:美金刚:Berthier 用美金刚联合 CIAT 治疗 PSA,结果显示治疗组较对照组 WAB 中除复述外所有其他亚项显著改善。此外,美金刚还有增强康复的诱导作用。

4. 其他药物治疗:普萘洛尔、唑吡坦、帕罗西汀等,神经肽类、神经营养因子目前仍在研究中。

失语症的药物治疗总结 (Berthier2011)

药物

作用机制

结论

溴麦角环肽

DA 激动剂

对轻中度经皮质性运动性失语、Broca 失语有效,对慢性患者任务执行有改善,对中度 Broca 效果不一,对重度尚无阳性结果

左旋多巴

DA 激动剂

与 SLT 联合治疗有效,特别是额叶损伤;联合计算机辅助治疗时对于命名障碍有效,但与安慰剂+计算机辅助治疗效果相似。

金刚烷胺

DA、NE 激动剂,谷氨酸拮抗剂

对经皮质失语有效,在病例报道中可改善言语流畅。

右旋安非他命

NE、DA、5-HT

改善亚急性卒中的沟通能力,且在慢性阶段也保持疗效,对命名执行结果不一致。

吡拉西坦

GABA、ACh、谷氨酸盐

对急性 PSA 总体语言能力、自发言语及书写功能有改善,与血流增加有关,缺乏长期及大面积脑梗死研究。

毒扁豆碱

ACh

联合卵磷脂对慢性命名障碍者有效,尚未用于临床。

二苯美仑

ACh

对命名、理解、复述有效,对言语流畅无效。


新药物及治疗新方向

药物

作用机制

结论

多奈哌齐

乙酰胆碱酯酶抑制剂

对失语严重度和沟通功能有效,特别是慢性失语患者的自发性言语、理解及命名有效,疗效在长期随访中可持续,对急性失语有效

美金刚

非竞争性 NMDA 受体拮抗剂

改善失语严重程度及沟通功能,特别是慢性失语患者的自发性言语、理解及命名有效,疗效在长期随访中可持续

氟伏沙明

5-HT

对命名障碍有效

吗氯贝氨

5-HT、NE、DA

无效

唑吡坦

GABA

改善 Broca 失语流畅度

普萘洛尔

NE

改善 Broca 失语命名障碍

抗利尿激素

神经肽

改善表达及接受性语言功能

脑活素

神经营养因子

改善 Broca 失语自发性言语、接受性及命名性障碍


目前对于这些药物的有效性评价的随机对照试验少,且设计不够全面,未来需要更多的研究来进一步探讨 PSA 药物治疗的有效性及安全性。

4. 计算机认知语言治疗技术

计算机辅助治疗在治疗语言障碍方面越来越受欢迎并且提供了具大的可能,强调心理语言机制中模块化关系的特点;反复训练、人机互动,解放治疗师。远程康复治疗:过信息与通信技术传递康复治疗服务。随着计算机通信技术的进步,相信未来在失语症方面有更多的应用。

5. 中医中药针灸治疗

作者:方琪 刘雪云 朱默 刁珊珊 李坦 柯俊,苏州大学附属第一医院神经内科 影像科,感谢授权

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编辑: 陈珂楠

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