有时候在想，明明 CT 看出血那么清楚明白，为什么还要用核磁这么烧脑的影像工具呢？直到有一天，一个病人出现了，CT 上的出血如此清晰，如此简单，如此小 case，哎慢着慢着，这个出血好奇怪……不像是高血压性脑出血……难道有畸形……还是做个核磁吧……
那么，核磁上血管畸形导致的脑出血又有什么特点呢？
先来看看各种血管畸形的示意图：
A：动静脉畸形伴丛状小巢（小箭）：黑线示供血动脉，小点区为引流静脉，空白箭头示饮酒静脉区的静脉曲张；B：大脑大静脉畸形：巨大的大脑大静脉（大箭）通过永存镰状窦引流（小箭）；C：软脑膜动静脉瘘：可见不规则的动脉（实黑线）引流入一扩张的皮层静脉（小点状区）；D：脑桥血管畸形 E：静脉畸形：小箭示一伞状扩张的髓质静脉团，大箭示扩张的引流静脉；弯箭示另一类型的静脉畸形；F：海绵状血管瘤：箭头所示为含铁血黄素沉积。
1. 动静脉畸形（arteriovenous malformation AVM）
AVM 是颅内血管畸形中最多见的，病变由一团紧密连接在一起的粗细不均匀的异常血管组成。多发于大脑半球，以 MCA 供血区最为多见。
CT 上 AVM 常为混杂密度影，供血及引流血管呈迂曲的条样等密度或高密度，病灶内可见条样或点状钙化，边界不清。
约 2/3 患者可发生出血，其出血表现与高血压性脑出血相似。当脑出血患者表现为以下几种情况时，要考虑 AVM：
（1）血肿位于大脑表浅部位；
（2）CT 平扫时血肿中可能有相对低密度的畸形血管，或者钙化的血管影；
（3）MR 检查时显示血肿内或附近有血管流空影，T1 及 T2 像上均为无信号暗区；
72 岁男性，左侧额顶叶 AVM 伴出血。A：平扫 CT 示出血灶，病灶内密度不均匀；B：左侧顶叶可见血管流空影，提示 AVM；C-D：DSA 显示 AVM，供血动脉为左侧 MCA，引流静脉为皮层静脉 [1]。
以下图表为 Spetzler-Martin AVM 分级 [2]：
2. 海绵状血管瘤（Cavernous malformations CMs）
CMs 壁薄，发育不良，缺乏弹性，所以容易出血，且常为少量、多次、反复出血，病灶内常见钙化沉积，如果没有出血及钙化，在 CT 上很难发现，特别是＜1 cm 的病灶。
MRI 对显示 CMs 优于 CT，能够发现 CT 不能发现的病灶。
核磁上，CMs 病灶境界清楚，一般无占位效应，病灶内无流空血管影。表现为网状、多分叶状病灶，T1 加权上呈等或低高信号，有时因高铁血红蛋白沉积，呈现混杂高信号。T2 加权呈高低混杂信号，由于反复出血导致病灶周围含铁血黄素沉积，T2 加权上呈低信号环。
由于 CMs 为一缓流病变，无供血及引流的粗大动静脉，因此脑血管造影常为阴性。偶尔会显示淡的血引流静脉或造影剂呈「池」或「湖」样聚集。
右侧颞叶海绵状血管瘤。a：T1 像上较难分辨，表现为小的点状高信号；b：T2 像上呈现「桑葚」样改变，内部可见高信号的网状结构，周围为低信号环；c：SWI 示晕状伪影；增强核磁示中心强化（d）及线样强化（e），后者向内连接侧脑室室管膜，此为静脉畸形，也是海绵状血管瘤的特点之一；f：MRA 上未见畸形血管 [3]。
上图为 3T 核磁，可以更清楚的显示 CMs 的特点（桑葚样/网状结构、无供血及引流动静脉、外被以低信号环）[3]
3. 发育性静脉异常 (Cerebral developmental venous anomalies DVAs)：
DVAs 在颅内血管畸形中也非常常见。多数为单发、无症状的病变，为影像学检查的偶然发现。肉眼上看，DVAs 由放射状排列的扩张的髓质静脉组成，包括增大的穿皮质或室管膜下引流静脉。
CT 及核磁均能显示 DVAs 的典型表现，但 DSA 仍是诊断的金标准。DSA 动脉期是正常的，虽然毛细血管晚期染色仍可存在，但具有诊断特征性的表现仍出现在静脉期。表现为一个楔形或伞状扩张的髓静脉聚集，及所谓的「海蛇头」样表现。
非增强 CT 上，引流静脉呈现等密度或稍高密度，若静脉内有急性血栓形成，则呈现明显高密度。
DVAs 在 MRI 上的显像优于 CT，T1 及 T2 像上均可显示引流静脉流空影，以及扎根于大静脉上的「海蛇头」样表现。
16 岁女性，左额颞叶出血。a：T2 像上的急性出血灶；b：T1 增强上显示典型的引流静脉（Labbé静脉）及海蛇头样表现，箭头示引流静脉近端扩张；c：DSA 动脉期显示增粗的 MCA 岛叶部（细箭头）及豆纹动脉（三角箭头），侧位像也可看出（d 图）；e：动脉晚期显示海蛇头样表现及 Labbé静脉（LV）引流；f：引流静脉远端无狭窄，局部扩张 [4]。
DVAs 常常合并 CMs。有文献认为，DVAs 在发展中会逐渐进化为 CMs，这种合并现象仅出现在成人，而儿童未见，也似乎说明了这一点。下图为 DVAs 合并 CMs。
左侧小脑临近小脑上脚处 CMs。a：T2 像可见小囊状病灶，其内有液平，提示灶内出血，周围为低信号环；b-c：T1 增强示脑桥中部及小脑中脚可见引流静脉（三角箭头），临近 CMs（长箭头）[3]。
参考文献：
1. Ellis JA, Lavine SD. Role of embolization for cerebral arteriovenous malformations[J]. Methodist DeBakey cardiovascular journal. 2014;10:234-239
2. Dumont TM, Kan P, Snyder KV, et al. A proposed grading system for endovascular treatment of cerebral arteriovenous malformations: Buffalo score[J]. Surgical neurology international. 2015;6:3
3. Batra S, Lin D, Recinos PF, et al. Cavernous malformations: Natural history, diagnosis and treatment[J]. Nature reviews. Neurology. 2009;5:659-670
4. San Millan Ruiz D, Gailloud P. Cerebral developmental venous anomalies[J]. Child's nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery. 2010;26:1395-1406
5. 鱼博浪. 中枢神经系统 CT 和 MRI 鉴别诊断（第二版），陕西科学技术出版社.
6. Anne G. Osborn. 脑血管造影诊断学（李松年译）（第二版），中国医药科技出版社.
