先看如下图片:
这 4 个病例的诊断都一样吗?如果不一样,诊断分别是什么呢?
B 图为一例家族性多发性海绵状血管瘤患者,其微出血分布随机,大小不一,以白质为主,无胼胝体累及;
C 图为一例脑淀粉样血管病(CAA)患者,微出血分布于皮质-近皮质区,以后部为主,非弥漫分布,同样也未累及胼胝体;
D 图为典型慢性高血压所致的微出血,其分布以双侧丘脑为主,少数可见于胼胝体;
那么问题又来了,A 图这种大量累及胼胝体的微出血你考虑什么?
该图源于 2017 年 4 月发表于 Stroke 杂志上的一篇文章,该文中介绍了 12 例危重症相关微出血(Critical Illness–Associated Cerebral Microbleeds),影像所见正如 A 图。
危重症相关微出血以胼胝体及近皮质区受累为主,深部白质、侧脑室旁白质及灰质较少累及。该文中报道的 12 例患者均有呼吸衰竭,其中 11 例行机械通气,与典型散发型 CAA 患者相比,这类患者更为年轻,且胼胝体受累也非 CAA 的典型表现。
下图为一例典型危重症相关微出血患者的影像学表现:
A 图(轴位 CT)、B 图(T2WI)及 C 图(T2 FLARI 像)未见明显异常,D 图(SWI)可见大量微出血病灶,以胼胝体及近皮质区为主。
该文作者认为,低氧血症是其诱因,低氧血症导致的血流动力学改变及物质释放导致的血脑屏障破坏,最终导致红细胞溢出。另一个可能的机制在于危重症相关弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation DIC)。
Chai W 等报道一例弥漫性水痘-带状疱疹脑炎患者,其微出血也可累及胼胝体。
女性,33 岁,确诊弥漫性水痘-带状疱疹脑炎,A 图:SWI 示大量微出血病灶累及胼胝体压部,B 图:双侧颞叶可见散在微出血病灶,C 图:左腿可见弥漫性丘疹及小囊泡。
该例患者在疾病过程中也出现低氧血症,同时收入 ICU 治疗,因此其胼胝体微出血尚不能除外低氧血症原因。
除上述两种微出血累及胼胝体外,高海拔脑水肿(high-altitude cerebraledema (HACE))也可如此。
HACE 以血管源性水肿为其典型特点,可引起急性意识障碍,其典型影像学表现为脑白质及胼胝体受累,以及大量弥散于上述部位的微出血。
下图为两例典型病例:
女性,52 岁,抵达高海拔区域 5 天后出现,DWI 示胼胝体大量微出血,弥漫至双侧皮质下白质。
男性,61 岁,抵达高海拔区域 2 天后出现霹雳样头痛,随后意识丧失。A 图:DWI 示胼胝体高信号;B 图:T2WI 示血管源性水肿导致的白质信号改变;C 图:强化 T1WI 示双侧苍白球强化;D-F 图:SWI 示弥漫性微出血
2013 年的一项研究认为,HACE 导致的微出血与血脑屏障破坏及含铁血红素沉积相关,但为何以胼胝体血脑屏障破坏为主目前尚不清楚。
Riech S 等报道了 3 例急性呼吸窘迫综合征(Severe acute respiratory distress syndrome ARDS)导致的胼胝体微出血。
A 图:男性,69 岁,ANCA 相关血管炎导致肺出血及急性肾衰,住院期间氧分压数次下降至 50 mmHg,最长持续约 1 小时。SWI 示胼胝体大量微出血,以压部为主(白箭头),双侧大脑半球散在(三角箭头);
B 图:女性,26 岁,剖腹产过程中吸入胃内容物,出现 ARDS,行机械通气后病情恶化,给予体外膜肺装置(venovenous extracorporeal membrane oxygenation ECMO)。SWI 示左额叶出血(黑箭头)、双侧大脑半球微出血(三角箭头)及累及胼胝体的微出血(白箭头);
C 图:女性,16 岁,急性阑尾炎腔镜切除术后,突发腹腔出血,随后出现严重 ARDS,行机械通气及 ECMO 治疗。SWI 示多发微出血,以胼胝体压部为主。
以上 3 例的影像学表现与 HACE 相似,该文认为,二者机制相似,低氧血症可能是其内在机制。后 2 例患者均行 ECMO 治疗,其并发症也可能为其特殊微出血的原因。
Chow FC 等报道了 2 例采用 ECMO 治疗 H1N1 流感患者的胼胝体微出血。
男性,41 岁,诊断 H1N1 流感,入院第 3 天行 ECMO 治疗,A 图:入院第 25 天头颅 CT 示右侧颞叶脑出血;B~C 图:入院第 27 天 SWI 示双侧大脑半球微出血,以胼胝体为主;D 图:尸检示右侧颞叶后部脑实质出血,双侧大脑半球可见大量点状病灶;E 图:胼胝体可见大量淡黄、轻度凹陷病灶;F 图:部分胼胝体病灶染色示充满巨噬细胞的梗死灶,未见血管炎及病毒感染迹象。
男性,24 岁,诊断 H1N1 流感,入院第 13 天行 ECMO 治疗,A~B 图:入院 33 天 SWI 示胼胝体压部出血,大量微出血见于胼胝体膝部、体部及双侧内囊;C~D 图:10 月后 SWI 示双侧内囊、胼胝体膝部、体部及压部大量微出血。
ECMO 治疗过程中的气体栓塞及凝血障碍可能是导致该类微出血的病因。也有研究认为,静脉压升高也可能是机制之一。
参考文献:
1.Fanou EM, Coutinho JM, Shannon P, et al. Critical illness-associated cerebral microbleeds[J]. Stroke. 2017;48:1085-1087
2.Chai W, Ho MG. Disseminated varicella zoster virus encephalitis[J]. Lancet (London, England). 2014;384:1698
3.Kim SB, Kim JS, Kim SJ, et al. Altitude stress during participation of medical congress[J]. Neurointervention. 2016;11:73-77
4.Marussi VHR, Pedroso JL, Piccolo AM, et al. Teaching neuroimages: Typical neuroimaging features in high-altitude cerebral edema[J]. Neurology. 2017;89:e176-e177
5.Riech S, Kallenberg K, Moerer O, et al. The pattern of brain microhemorrhages after severe lung failure resembles the one seen in high-altitude cerebral edema[J]. Critical care medicine. 2015;43:e386-389
6.Chow FC, Edlow BL, Frosch MP, et al. Outcome in patients with h1n1 influenza and cerebrovascular injury treated with extracorporeal membrane oxygenation[J]. Neurocritical care. 2011;15:156-160