提问：青年不伴脑血管病危险因素者最可能的卒中病因有哪些？
提到青年卒中，我们都不陌生，常见和少见的卒中病因之前都有介绍过：中青年缺血性卒中与老年人卒中的差异在于，老年人少见的卒中危险因素与病因在中青年反而相对常见。明确与中青年患者卒中相关的前十位少见病因包括偏头痛、使用违禁毒品、潜在卵圆孔未闭、口服避孕药、孕妇、动脉夹层、可逆性脑血管收缩、动脉炎、心肌病及高凝因素。
但是，最近在 The Neurohospitalist 上报道了一例中青年急性缺血性卒中的诊治过程却再次刷新了我们的认知，下面我们一起来学（nao）习（dong）一（da）下（kai）吧。
病例描述
一名 32 岁的女性，因发作性左侧肢体麻木无力就诊当地医院，被诊断为右侧大脑中动脉栓塞性卒中。患者怀孕 12 周，妊娠高凝状态被认为是其卒中的主要危险因素。于是开始服用阿司匹林 81 mg/d 预防卒中并终止妊娠。
然而三个月后，患者再次出现反复一过性左侧肢体无力，来院就诊时神经系统检查显示瞳孔等大，无眼睑下垂，左上肢轻度无力并伴有感觉减退。患者否认颈部疼痛。
行头颅 MRI，DWI 显示右侧额叶和顶叶有小面积急性梗死灶。随后进一步行颈部 CTA 显示右颈总动脉分叉处有一小血栓，延伸至颈内动脉近端。同时无意中还发现患者双侧舌骨大角较正常人延长，右侧的舌骨大角甚至延伸至颈内外动脉之间（图 1 和图 2）。
图 1 轴位颈 CTA 显示，A. 舌骨左侧尾部延长至两侧颈动脉中间，B. 舌骨右侧尾部延长至右侧颈内、外动脉中间
图 2 右侧颈内动脉与颈外动脉之间舌骨的冠状面观；显示舌骨向右上歪斜
针对青年人卒中病因的筛查均无阳性发现：包括 HBA1c，促甲状腺激素，沉降率，CRP，HIV，快速血浆反应素，抗心磷脂抗体，β-2-糖蛋白抗体，凝血功能，抗凝血酶 III 活性，凝血酶原 G20210A 突变，V 因子 Leiden 突变，同型半胱氨酸水平和尿毒理学。
该患者尿妊娠试验阴性；低密度脂蛋白胆固醇为 95；经胸超声心动图未发现血栓，卵圆孔未闭或瓣膜病。遥测显示发作性心动过缓，但没有心房纤颤。
随后请耳鼻喉科和血管外科进行了会诊并讨论治疗方案。基于舌骨的大小和位置，会诊考虑过长的舌骨大角造成颈内动脉的创伤，导致血栓和随后的栓塞性卒中。因此，给予患者肝素抗凝治疗，之后未再发生左侧肢体无力，随后安排了患者进行部分舌骨切除术，术后继续抗凝治疗。
在手术之前，颈动脉超声显示右侧舌骨延伸至颈内动脉和颈外动脉之间。颈旋转后舌骨脱离这个间隙（图 3）。在手术中，确认了右侧舌骨大角位于颈内动脉和颈外动脉之间，并且可以通过头部转动进出该位置。右侧舌骨大角被切除没有并发症。切除后数周，停止抗凝，并继续单药阿司匹林 81 mg/d。卒中症状自手术未再复发。
图 3 术中超声：A. 颈中立位右侧舌骨延伸至颈内动脉和颈外动脉之间；B. 颈向左侧转动，舌骨退出该间隙
讨论
舌骨相关颈动脉疾病的病例很罕见。与舌骨有关的颈内动脉损伤包括直接压迫，狭窄，夹层和假性动脉瘤。直接压迫会导致湍流和高的剪切力，进而导致内皮损伤。损伤可导致粥样斑块和血凝块形成，从而导致动脉狭窄和动脉-动脉栓塞性缺血性卒中。
Renard 等人的一项病例对照研究比较了有或无颈动脉夹层患者颈内动脉与茎突和舌骨的距离。他们发现颈动脉夹层组的舌骨在解剖学上更接近颈内动脉。由此得出结论，解剖因素可能在颈动脉夹层中起作用。头部反复或过度旋转也被证明是导致舌骨相关血管损伤的原因。茎突的延长也与颈动脉损伤有关。 Rasar 等人的一项病例对照研究显示颈动脉夹层与茎突过长有关。
这是一则舌骨相关的颈动脉血块形成并发生缺血性卒中的病例。该患者没有局灶性颈动脉狭窄的证据，但是高度怀疑局部创伤引起内皮损伤进而导致持续的血块形成。妊娠期高凝状态可能也是一种促成因素。该病例没有 MRI 脂肪抑制图像，无法确定动脉夹层。颈动脉超声证实随着颈部转动舌骨进出颈内动脉和颈外动脉之间的空间。患者没有反复或过度的颈部旋转的历史。伴随着常规颈部旋转的颈动脉分叉之间的舌骨运动可能是血管损伤的原因。手术几个月后，患者可以完全旋转头部而不会引起任何症状。
与舌骨相关的颈动脉损伤是一种罕见的卒中病因。没有确定的治疗指南。通常首先采取抗凝和/或抗血小板治疗。在此病例中，部分舌骨切除被证明是安全有效的治疗选择。舌骨延长可能是年轻成人颈内动脉夹层和缺血性脑卒中重要且不易察觉的原因。
原文出处：Ludt C, Leppert M, Jones A, et al. Multiple Strokes Associated With Elongation of the Hyoid Bone.Neurohospitalist. 2018 Jan;8(1):35-37.
