震颤只知道帕金森?最新共识教你理清诊断思路

2018-03-21 10:32 来源:丁香园 作者:幸福的味道
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近期,国际运动障碍协会(MDS)发表了有关震颤分类的共识声明,该共识是自 1998 年 MDS 发表震颤综合征分类标准以来的首次更新。在上一版指南中,震颤的分类方法并不统一,而在这版共识中,MDS 采用了统一的分类方法来对纷繁复杂的震颤及震颤综合征进行分类。笔者摘取了新版共识中重点部分进行了编译,以飨读者。

震颤的定义

MDS 工作组认为,震颤是身体的某一部分出现的不自主性、节律性、振动性运动。

震颤的分类方法

震颤的分类方法包括两个维度:临床特征(轴 1)和病因学(轴 2,见图 1)。临床特征用于定义临床综合征,而临床综合征可能对应一种或多种病因。

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图 1 震颤的二维分类方法

轴 1:临床特征

震颤的临床特征包括患者病史(发病年龄、家族史、部位演变、药物/毒物暴露)、震颤的特征(部位分布、活动情况以及频率)以及其他伴随的体征。对于某些震颤,实验室检查也可以帮助提供额外的一些临床特征以及帮助进行病因的鉴别(表 1)。

表 1 有助于明确临床特征或病因的辅助检查           
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有关患者的年龄,建议按照如下方法进行划分:婴儿(出生~2 岁);儿童(3~12 岁);青少年(13~20 岁);青年(21~45 岁);中年(46~60 岁)以及老年(>60 岁)。震颤的部位可分为局灶性、节段性、偏侧性、全身性。明确震颤发生时躯体的活动情况也很重要,根据震颤发生时活动与否对震颤进行分类见图 2。

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图 2 震颤发生时的活动情况及相关命名

轴 2:病因学分类

震颤的病因可分为遗传性、获得性或特发性。表 2 列出了一些常见的病因。

表 2 震颤的病因学         
图片 2.png                                                                                                               
震颤综合征

特定的临床症状和体征组合在一起可形成特异性的临床综合征。震颤综合征可分为孤立性震颤综合征和复合性震颤综合征。一种震颤综合征可能有多种病因,一种病因也可能导致多种震颤综合征。目前认为的震颤综合征及其分类见图 3。

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图 3 震颤综合征及分类 注:ET(essential tremor)特发性震颤

1. 特发性震颤的特点:

1)以双侧上肢动作性震颤为特征的孤立性震颤综合征

2)症状至少持续 3 年

3)伴或不伴其他部位震颤(如头部、声音或下肢震颤)

4)无其他神经系统体征,如肌张力障碍、共济失调或帕金森综合征的表现

2. 特发性震颤叠加综合征:震颤的表现同特发性震颤,且伴有其他神经系统体征,比如串联步态受损、可疑肌张力障碍性姿势、记忆力障碍或其他轻微神经系统体征。且不足以明确归为其他综合征分类或其他诊断。该分类下面也包括伴有静止性震颤的特发性震颤。

3. 特发性震颤或特发性震颤叠加综合征的排除标准包括:

1)孤立性局灶性震颤(声音、头部)

2)位置性震颤,震颤频率>12 Hz

3)任务和体位特异性震颤

4)突然起病,且阶梯样恶化

4. 孤立性震颤综合征

1)孤立性节段性姿势性或运动性震颤综合征:通常累及上肢,但也可累及头部、声音、舌头和面部;

2)孤立性静止性震颤综合征:通常发生在一侧上肢或下肢,但也可能出现在其他部位(比如唇部、下颌或舌头)。确定静止性震颤是孤立性的还是伴有其他的临床特征十分重要。

3)孤立性声音震颤:是一种可视性和/或可听到的来自发音器官的震颤。

4)孤立性头部震颤:是一种左右、上下或者其他方向的头部震颤。

5)上颚震颤:其特征是软腭出现 0.5~5 Hz 之间的节律性运动。

6)孤立性任务性或体位特异性震颤:通常发生在特定的任务或特殊的姿势时。

7)原发性位置性震颤:是一种发生在直立位时出现的全身性高频(13~18 Hz)孤立性震颤综合征。需要证实震颤的频率,尤其是采用肌电图进行检查。

5. 伴有显著其他体征的震颤综合征

1)肌张力障碍性震颤综合征:伴有震颤以及肌张力障碍作为显著的神经系统体征。可出现不同的综合征的表现。

2)伴帕金森综合征(肌强直和运动迟缓)样震颤:通常表现为手部出现的 4~7 Hz 静止性震颤(「搓丸样」震颤)。其他类型的震颤也可能伴随出现,比如姿势性或运动性震颤,且震颤频率与静止性震颤相同。尽管 4~7 Hz 的震颤是特征性的,但也可出现更高频率的震颤。

3)意向性震颤综合征:主要表现为<5 Hz 的意向性震颤,伴或不伴有其他局灶性体征。

4)Holmes 震颤:表现为静止性、姿势性和意向性震颤综合征,通常表现为近端和远端节律性肌肉收缩,震颤频率较低(<5 Hz)。

5)肌律:是一种罕见的头部或肢体肌肉节律性运动综合征,在静止或运动时均可出现。震颤频率为 1-4 Hz。通常伴有局灶性脑干体征,且具有明确的病因。

6. 功能性震颤综合征:功能性(心因性)震颤的特征是可分散性、频率可诱导性或对抗性肌肉共同运动。

7. 不确定性震颤综合征:患者不能被归类为已有的综合征内,或者需要进一步观察来明确震颤综合征的分类。

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编辑: 陈珂楠

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