女性患者，突发头痛和意识模糊，影像提示多发性梗死，你会想到哪些疾病？近期，Neurology 杂志发表了一例由美国学者 Spera 等报道的病例，患者在发病前还服用过感冒药和抗抑郁药，这让诊断变得更加扑朔迷离，一起来看看有关这个病例的精彩分析吧。
第一部分：
女性患者，53 岁，主因头痛和意识模糊来诊。3 周前患者开始出现双侧额部雷击样头痛，伴有畏光，无其他伴随症状。患者于急诊就诊后行头颅 CT 检查无异常，患者头痛自行好转后出院。2 周前，患者的头痛复发，且伴有意识模糊，患者的丈夫称患者不知道如何洗手，而且出现明显的行为异常（将水倒进面包机内）。患者同时出现坠床、尿失禁、站立摔倒及持物不稳等症状。患者接受 MRI 检查显示无异常，给予患者托吡酯治疗后症状无好转，遂进一步来诊。
患者既往有高血压、抑郁症、慢性下腰痛病史以及吸烟史。在发病前 1 个月，患者出现了咳嗽、鼻塞以及口唇疱疹。患者体格检查显示，血压 107/55 mmHg，嗜睡、注意力不集中，且自发语言较少。颅神经检查显示下 1/4 象限盲，伴有左右失认、计算力下降等。左上肢显示辨距不良，其他体格检查结果正常。尿毒物筛查显示安非他明和阿片类物质阳性。
思考：
1. 对于出现头痛和意识模糊的患者，需要考虑哪些鉴别诊断？
2. 哪些辅助检查是最有帮助的？
第二部分：
定位诊断：1/4 象限盲提示双侧枕顶叶病变，计算力下降和左右失认提示左侧顶叶受累，辨距不良提示小脑病变。
定性诊断及鉴别：结合以上病灶部位，考虑多灶性梗死或可解释这些病变。鉴别诊断包括感染性脑膜脑炎、颅内肿瘤、脑静脉窦血栓形成、脑动脉夹层以及可逆性后部脑病。此外，血管性病变，包括可逆性血管收缩综合征（RCVS），药物诱导的血管病变、血管炎以及原发性中枢神经血管炎（PACNS）也需要考虑。考虑患者近期有过感冒病史，感染后急性播散性脑炎或者感染性血管炎也不能除外。
重复头颅 MRI 检查显示双侧枕叶和左侧小脑半球多发性急性和亚急性梗死。MRA 显示前后循环多发性不规则狭窄（图 A-C,E）。入院后第二天，患者的意识状态显著好转，但左侧胸部出现一块水疱性丘疹，并扩展至左侧胸壁。给予患者阿昔洛韦治疗。
图示患者 MRI/MRA 表现。矢状位（A）和轴位（B）MRA 显示大脑前动脉、大脑中动脉以及小脑后动脉多发性不规则狭窄。冠状位（C）MRA 显示双侧大脑中动脉和小脑后动脉弥漫性多发狭窄。轴位（E）MRI 显示双侧顶叶和左侧小脑多发性梗死
思考：
1. 结合患者头颅 MRI 表现和新出现的皮疹，应考虑哪些鉴别诊断？
2. 还需要进行哪些辅助检查？
3. 是否还需要更详细了解患者其他的病史情况？
第三部分：
患者出现多发性脑梗死和血管狭窄提示为血管性病变。其病因可能性包括 RCVS、PACNS、感染性血管病变、药物诱导性血管病变、小中血管发生的血管炎、血管性淋巴瘤等。
需要对患者进行腰穿以进一步辅助诊断和鉴别。本例患者脑脊液检查显示：有核细胞数 7 个/μL，以淋巴细胞为主，糖 97 mg/dL，蛋白 88 mg/dL。
考虑患者出现了胸部水泡样皮疹，水痘带状疱疹病毒（VZV）感染不能除外。VZV 也可能导致局灶性或多灶性脑血管病变，通常在皮疹出现后的数周到数月内发生；但本例患者进行了脑脊液 VZV 相关 IgG 抗体和病毒 PCR 检测，均为阴性，故可排除。给患者停用阿昔洛韦治疗。其他病毒抗体及 PCR 检测也为阴性。
对于本例患者，需要重点考虑的是 RCVS 和 PACNS，因为 RCVS 只需要给予支持性治疗即可好转，而 PACNS 需要积极的免疫抑制剂治疗。两者主要的鉴别点如下：
注：RCVS 可逆性血管收缩综合征（RCVS），PACNS 原发性中枢神经血管炎
患者其他的病史信息包括：患者在发病前一个月内频繁使用感冒药物（鼻用减充血剂）以及持续数年都在服用氟西汀治疗。
思考：
1. 结合上述分析，你认为患者最终诊断是什么？
2. 该如何对患者进行治疗？
第四部分：
结合患者临床症状和病史特征：雷击样头痛、脑病变现、支持治疗后患者症状好转，以及既往有感冒药和抗抑郁药物使用史，考虑 RCVS 可能性大。
RCVS 的诊断标准包括：严重头痛，伴或不伴有其他局灶性神经系统功能缺损，单向病程，发病后一个月内无病情加重；脑血管出现节段性收缩，3 个月内可完全或部分恢复症状。脑脊液蛋白<100m/dl，细胞数<15 个/μl。
许多药物均可以诱发 RCVS 发生，包括鼻用减充血剂、尼古丁、安非他明、可卡因、大麻、曲坦类药物以及选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂等。RCVS 主要采取支持性疗法，为自限性病程。治疗首选需要停用诱发药物，钙离子拮抗剂可能对缓解头痛有一定帮助，固醇类激素可能加重患者症状。
本例患者在发病后的 4 个月随访显示，症状显著改善，头痛完全好转。复查 MRV 显示脑血管收缩已经得到缓解（图 D）。
图 D. 头颅冠状位 MRA 显示血管收缩已经缓解
