一表读懂 | 舞蹈症的鉴别诊断

2018-06-27 00:10 来源:丁香园 作者:幸福的味道
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舞蹈症是神经内科常见的运动障碍性疾病之一,但通常多见于青年或青少年患者中。近期,BMJ Case report 杂志发表了一例由西班牙学者 Carmen 等报道的老年偏侧舞蹈症患者,究竟病因为何,请看下文。

老年男性,突发偏侧舞蹈症之谜

1. 病史回顾

96 岁老年男性患者,主因突发左上肢和面部肌肉不自主运动 4 天急诊就诊。患者家属称患者同时出现了进行性行为改变,包括社交脱抑制行为(言语不恰当,无拘束大笑)。患者既往史包括高血压、房颤以及慢性下肢缺血。另外还有真红细胞增多症(PV)病史,已采用羟基脲治疗。患者既往没有接受过可能导致舞蹈症的药物治疗,家族史无特殊。

体格检查显示口面部和上肢肌肉的舞蹈样运动,这些动作是随机性的,且从身体一部分到另一部分。神经心理学测试结果显示轻度认知功能障碍,以广泛性额叶症状为主(模仿倾向,脱抑制)。

2. 辅助检查

入院时实验室检查结果显示血红蛋白升高(15.5 g/L),HT 和 MCV 升高。而回顾病史,患者的血红蛋白,MCV 和 HT 持续升高(图 1)。其他实验室检查正常。头颅 CT 检查结果正常(图 2)。

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图 1. 红细胞压积的水平

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图 2. 头颅 CT 表现

舞蹈症的鉴别诊断:

表 1 列出了舞蹈症的鉴别诊断考虑。

表 1. 舞蹈症鉴别诊断

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治疗:

针对不自主性运动的治疗是对症治疗。首先给予氟哌啶醇治疗,但是无效;后来给予氯硝西泮 2 mg, q8 h 治疗,也无效。患者的改善与羟基脲治疗有关。

随访和预后:

在针对 PV 进行治疗后,患者不自主运动的严重程度得到改善。但由于给予了对症治疗药物,患者的意识水平下降,患者感染了肺炎。

讨论:

尽管 PV 的神经系统表现并不少见,如头痛、眩晕、感觉异常或卒中;但舞蹈症是较为罕见的,发生率约为 1%~5%。有些病例报告描述了 PV 患者的可逆性认知功能障碍,其中有一例患者表现为额叶综合征。

红细胞增多性舞蹈症主要在 50 岁以后发病,因此老年舞蹈症患者需要首先考虑 PV 的可能性。患者大多数为急性期并,症状通常为全身性的,但主要累及口面部和上肢肌肉。PV 相关的舞蹈病大多为单侧性的,患者的舞蹈症或认知障碍的表现会在患者血液学相关指标恶化后而随之加重。

在舞蹈症的患者中,脑内新纹状体区血液粘度增高导致静脉淤滞、脑血流量下降、氧和葡萄糖代谢受损,导致运动障碍的发生;而额叶综合征出现的原因与舞蹈症的病因相似。

对 PV 进行正确治疗并且回复 HB 和 HT 的正常水平可逆转舞蹈症和认知功能症状。在治疗方面,静脉切开术是首选的治疗方法,也可考虑给予骨髓抑制性药物。

学习要点:

  • 舞蹈症是一种运动过多性运动障碍性疾病,可由传染性、血管性、遗传性、药物诱导性或代谢性病因所致;

  • 某些血液系统疾病,比如真红细胞增多症(PV)的患者可经常出现神经系统症状;

  • 红细胞增多性舞蹈症通常在 50 岁以后发病,因此老年舞蹈症需要首先考虑是由于 PV 所致。

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编辑: 陈珂楠

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