头痛伴复视,迷雾重重

2018-09-28 10:06 来源:丁香园 作者:假正经的猫
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头痛及复视在临床上非常常见,但其背后有时也会隐藏着错综复杂的病因,近期 NEUROLOGY 上发表的一篇病例正是如此 。

简要病史

女性,68 岁,因反复头痛加重伴复视入院。

既往偏头痛病史,每月发作 1 次,入院前 1 月,患者头痛发作频率增加至每天 1 次,以夜间及晨起醒后多见,伴水平及垂直向复视。患者近期出现恶心、畏光及畏声(既往偏头痛先兆)、倦怠及不稳感。

既往右侧乳腺癌病史,行放射治疗,目前处于缓解期。

查体:生命体征正常,无发热,精神状态及语言功能未见异常,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,双眼视野正常,无视乳头水肿,无上睑下垂,单眼上视及内收轻度困难,提示右眼动眼神经麻痹,其余颅神经检查未见明显异常,运动及感觉检查未见明显异常,双侧腱反射减弱,姿势步态检查示站立及行走不能。

「嫌疑人」侧写?进一步取证?

患者头痛发作频率改变,夜间及晨起易发,既往恶性肿瘤病史,神经科查体异常。

这些均提示患者可能存在颅内占位或颅内压增高,这些表现正需要颅脑影像学检查加以判断。患者同时存在单侧动眼神经麻痹症状,也需影像学检查除外后交通动脉瘤。

除动脉瘤外,其他可能导致这一症状的疾病,包括蝶骨嵴内侧、前床突占位等以及海绵窦病变,也需影像学检查排除。此外,未诊断的高血压或糖尿病导致的动眼神经麻痹也需考虑在内,毕竟这一病因最为常见。

图层 1.png

A 图:轴位 T2WI 示右侧额叶脑实质外肿瘤,周围蛛网膜下腔可见脑脊液信号(白箭头),未见临近脑沟消失;H 图:右侧额部占位病理提示脑膜内皮型脑膜瘤(WHO1 级)。

头颅 CT 及 MRI 均可见右侧前额部病灶,均匀强化,中线移位几不可见。占位边缘可见脑脊液环绕,周围脑沟尚存(A 图),活检证实为良性脑膜瘤(H 图)。发现额部病灶后即口服地塞米松治疗,但头痛程度未见明显改善。

「元凶」找到了?

右侧脑膜瘤是影像学中最为突出的表现,巨大脑膜瘤可致颅内压增高,可以解释头痛症状。但从核磁上可以看出,脑膜瘤并无明显占位效应(图 A/B)。

此外,患者存在继发于右侧动眼神经麻痹的复视症状。本案例中,占位效应不明显,导致颅内压升高非常少见;即使存在,颅内压升高引起的复视以外展神经麻痹常见,导致动眼神经麻痹也是非常少见的。

仔细阅读影像学检查,双侧大脑镰间可见血管异常,靠近前颅窝底部,(B 图),血管检查示右侧直回可见起源于大脑前动脉额极支的动静脉畸形。引流静脉位于双侧大脑半球之间,最终汇入上矢状窦前部(C 图)。畸形团的滋养动脉根部可见多发动脉瘤(C / D 图)。

图层 2.png

B 图:大脑半球纵裂可见明显流空信号(箭头),提示小动脉瘤;C 图:DSA 示动静脉畸形(arteriovenous malformation,AVM),畸形团位于右侧直回,经弯曲的大脑半球静脉引流至上矢状窦,同时可见两个血流相关动脉瘤(箭头)及发育不良的滋养动脉(圆圈);D 图:3D 重建可见动脉瘤及发育不良的滋养动脉。

「凶手」是 AVM ?

追问病史,患者述下颌疼痛,不伴下颌活动障碍及头皮疼痛,血沉及 CRP 均升高「血沉:57 mm/h(0-29 mm/h);CRP:11.6 mg/L(≤ 8.0 mg/L)」,颞浅动脉炎不能除外。

仔细看 DSA:双侧颈外动脉分支,包括颞浅动脉,可见多发狭窄,管径不规则(E 图),最终病理提示巨细胞动脉炎。

图层 3.png

E 图:颞浅动脉远端可见不规则串珠样表现,同时可见右侧前额部脑膜瘤血供;F 图:病理可见颞浅动脉向心性内膜增厚,提示炎症性浸润;G 图:可见多核巨细胞浸润。

结案?颞浅动脉炎?

颞浅动脉炎可致头痛及动眼神经麻痹,看起来似乎可以解释所有症状。但是,患者头痛以全头为主,并非局部疼痛,醒时加重,特点更为符合 ICP 升高所致。给予激素治疗,头痛症状未见缓解更支持这一推测。

患者存在高动力性 AVM,可见多个滋养动脉动脉瘤,可使引流静脉动脉化,进而导致静脉高压。除引起 ICP 升高导致头痛外,静脉高压也可引其他非特异性症状,如认知功能下降,眩晕以及疲劳感,特别是本例 AVM 引流至上矢状窦,可能引起脑功能异常。

患者行开颅手术,术中可见畸形血管巢位于右侧直回,栓塞及移除滋养动脉,结扎引流静脉,最终移除动静脉畸形。夹闭远端滋养动脉动脉瘤,近端动脉瘤因其位置较深,且动静脉畸形移除后可自行恢复,因此未予处理。

术后患者仍继续给与大剂量激素治疗,随访患者头痛及复视缓解,自述已恢复如常。影像学检查示未治疗动脉瘤缩小,AVM 完全消失,肿瘤稳定(I /J 图)。

图层 4.png

I /J 图:发病当时 CTA(I 图)及随访 3 月后 CTA(J 图)示近端滋养动脉根部动脉瘤(箭头)及发育不良的血管(三角箭头)消失,未见残余 AVM。

术后患者头痛及其他症状快速及戏剧般好转,说明除颅神经麻痹外,血管畸形可以解释患者剩下的所有症状。

真相大白:团伙作案

在临床工作中,我们习惯用一元论解释现有的症状及体征。但在这一病例中,患者存在多种少见疾病,分别解释一种症状。

整体而言,该患者同时具备三个少见疾病(右侧脑膜瘤、AVM、颞浅动脉炎),并且独立引起患者头痛及复视症状,而最为惹眼的脑膜瘤可能只是凑巧存在,对症状并无贡献。

虽然并不常见,但这一思路也适用于临床症状不能完美契合某一疾病时,但也因避免盲目选择多种解释。

之所以分享这一病例,有以下几点原因:

首先,这一病例展现了一个寻常病理过程中的一些不寻常表现。经典颞浅动脉炎可表现为头痛、下颌活动障碍、疲劳不适等症状,最重的症状为视力丧失。动眼神经麻痹症状在颞浅动脉炎中相对少见,但也有极少数也可作为主要症状出现。

其潜在机制为炎症影响大脑后动脉供应动眼神经的分支,最终导致缺血性改变。导致复视的其他机制包括第 IV 及 VI 对颅神经麻痹及眼外肌缺血,虽然颞浅动脉炎导致的视力丧失通常是永久症状,但复视一般可随激素治疗而缓解。

其次,该病例的临床及影像学进程完美展现了 AVM 相关动脉瘤的病理生理。这些动脉瘤多位于 AVM 血流动力学相关的动脉上,而不是常见动脉瘤所在的动脉分叉处。滋养动脉蒂部的高血流率促使动脉瘤形成及发展,它们也是 AVM 破裂出血的先兆。

如果可以,AVM 相关动脉瘤还是建议处理的,但是识别可随 AVM 闭塞而消褪的动脉瘤也是非常必要的,特别是远端血流相关的动脉瘤,避免不必要的治疗。

第三,动静脉畸形导致上矢状窦前 1/3 动脉化可表现为脑功能异常,需与痴呆鉴别。

参考文献:

Rinaldo, L., Arnold Fiebelkorn, C. E., Chen, J. J. & Lanzino, G. Clinical Reasoning: Headaches and double vision in a 68-year-old woman. Neurology 91, e785-e789, doi:10.1212/wnl.0000000000006046 (2018).

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编辑: 王弘

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