病例：患儿，女，7岁，先天性右侧面瘫伴双侧神经性耳聋（图1）。
图1：患儿照片。
水平位MRI可见桥小脑角池两侧的耳蜗发育不全，右侧面神经未显影。水平位高分辨率CT（HRCT）示右侧骨性面神经管迷路段和鼓室段狭窄、发育不全。冠状HRCT可见右侧面神经管乳突段缺如（图2）。
面神经发育不全导致面神经麻痹是十分罕见的，原因包括子宫内或围产期的创伤，以及其他的发育异常，如先天性面肌双瘫综合征（Möbius综合征）。单侧面神经发育不全可能继发于早期的宫内缺血或创伤。
图2：三维立体MRI T2加权像（A）未见桥小脑角池右侧的面神经，表明右侧面神经发育不全（细箭头所示），左侧面神经正常（粗箭头所示）。耳蜗水平位DRIVE影像显示双侧耳蜗的第二个转弯结构不明显，第三个转弯均缺如，表明双侧耳蜗发育不全。水平位高分辨率CT（HRCT）显示右侧骨性面神经管鼓室段发育不全（C）,冠状HRCT可见右侧面神经管乳突段缺如（D）。
