病例:患者,男性,54岁,认知功能快速下降8周,既往体健。初始症状表现为右手疼痛、僵硬,随后逐渐出现书写障碍、说话时找词困难,以及短期记忆障碍。
图示:水平位头颅MRI DWI像可见双侧尾状核头(椭圆所示),双侧丘脑枕(星号所示),以及左侧大脑皮质(白色箭头所示)均出现弥散受限(Restricted diffusion)。脑电图(EEG)表现为弥漫性慢波背景、周期性三相波(黑色箭头所示)。
克雅氏病:
克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease ,CJD) 是一种传染性海绵状脑病。它是一种罕见的、致命性的快速进展性神经退行性疾病,组织病理学以大脑海绵状变性、神经细胞脱落、星形胶质细胞增生为主要改变。
典型的MRI表现包括基底神经节、丘脑枕、岛叶皮质、扣带回及额叶脑回出现T2/FLAIR高信号和弥散受限。其中,非对称性的病例大约占40%。
脑电图检查对该病也具有重要的诊断价值。典型的表现(不具有特异性)为弥漫性慢波背景和周期性三相波;脑电图也可以表现为非对称性。
脑脊液检查通常可用于排除由其他病原导致的快速进展性痴呆,如感染性脑炎和自身免疫性脑炎。