患者,男,22岁,因持续性呃逆15天,眩晕、走路不稳及右上肢发沉就诊。临床检查示患者左侧肢体共济失调,右侧 C5–C7节段痛觉减退。临床症状提示神经源性呃逆故行颅脑及脊髓MRI检查。
MRI显示延髓空洞症及右侧延髓背侧线样T2高信号,压水相呈低信号。颈部MRI示C2-T2节段脊髓空洞症,小脑扁桃体通过枕骨大空锥样疝入颈椎管提示Chiari I畸形。如下图:
畸形呃逆常为一种短暂性良性机体不适,通常由胃内容物过多,化学刺激(如酒精)或胃肠温度突然改变所致。其表现为持续肌阵挛,膈肌和肋间肌同步收缩伴上呼吸道关闭致特殊声响。呃逆根据其持续时间分为:48小时内的急性呃逆,超过48小时的持续呃逆及难治性呃逆,其病程超过1个月。
持续性及难治性呃逆可导致极度不适感,如不及时治疗可导致体力下降及抑郁。持续性及顽固性呃逆常提示器质性疾病,可由病史、查体及影像学进行诊断。
神经源性持续或顽固呃逆包括延髓结构(病变常涉及迷走神经背核和孤束核)或功能病变,呼吸肌的传入或传出神经障碍。延髓结构病变,如小脑后下动脉梗塞、肿瘤、结核、脓肿、脊髓空洞症和脱髓鞘疾病可导致持续性呃逆。MRI在评价持续性呃逆和脑干病变中有重要的价值,如由Chiari I畸形所致的延髓空洞症为可治性病因。
该患者的持续性呃逆由Chiari I畸形导致的延髓空洞症引起,行枕骨大孔减压术后症状得到明显缓解。