床边测试以激发肌强直,如眼闭合、握拳和叩击性肌强直,有助于对肌强直症进行诊断和鉴别诊断,还可提早行基因诊断。钠离子通道疾病主要表现为眼外肌强直。在这些病例中,对眼上睑和眼外肌的肌强直测试具有决定性的诊断价值。
我们还采用另外的床边测试方法,如上睑闭合延迟征( lid lag sign)、短期复视激发试验(provocation of short-term diplopia)(见视频)。在我们的临床工作中,这些征象常见于先天强直性肌痉挛。因此,当怀疑患者可能患肌强直症时,我们建议行上睑闭合延迟征和短期复视激发试验。
图示. 上睑闭合延迟征. 双眼持续向上凝视数秒后,立即向下凝视,可出现上睑闭合延迟征。