路易体痴呆:扣带回岛征的根源

2014-08-06 10:08 来源:丁香园 作者:少年春衫薄
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路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)是痴呆的第二大类型,临床上鉴别DLB与其它神经退行性病变仍存在问题。实际上,据美国阿尔茨海默病协作中心(National Alzheimer Coordinating Center)注册库报道,与病理检查确诊相比,临床诊断DLB的敏感性只有32.1%。

一方面,临床诊断存在不精确性;另一方面,大多数痴呆患者的活检显示存在多种病理,病理诊断为DLB的患者,伴存有AD病理的比率高达51%~66%。

扣带回岛征(cingulate island sign,CIS)指相对于楔前叶和楔叶,后扣带回的葡萄糖代谢率更高,被认为是DLB特征性的FDG-PET影像。尽管可以用CIS从临床上鉴别DLB与AD,但很少有病例做过病理活检。

研究目的

调查CIS和DLB之间临床、影像和病理学上的联系。

研究方法

以39名临床诊断为DLB的患者,年龄、性别和教育程度相匹配的阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)患者39名,以及认知功能正常的对照组78名为研究对象;三组受试者均接受18F-氟代脱氧葡萄糖(18F-FDG)和C11 Pittsburgh 成分B (PiB)作为示踪剂的PET扫描。

在这些患者中,我们对活检标本(n=10)做了Braak神经纤维缠结( neurofibrillary tangle,NFT)染色。

研究结果

与AD患者相比,临床诊断为DLB的患者,在FDG-PET上,扣带回后部、前楔叶、楔叶的葡萄糖代谢率更高(图1),出现CIS的比率更高(p<0.001,图2);但PiB-PET显示,上述结果独立于β-淀粉样蛋白的负荷(p=0.56)。

经FDG-PET视觉评估CIS阳性的患者,符合DLB高度或中度病理改变,临床诊断为DLB而非AD。高CIS比率与低Braak NFT染色相关(r=-0.96;p<0.001)。

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图1. DLB患者与对照组相比的PDG-PET图像。与对照组相比, PiB阳性的DLB患者(A)和PiB阴性的DLB患者(B)的后额叶、顶叶、枕叶相关皮质和压后皮层(retrosplenial cortex)均呈现低葡萄糖代谢模式;但可以视觉辨认出扣带回后部和中部以及楔前叶下部,称为扣带回岛征(CIS)。

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图2. 不同受试者人群扣带回岛征的比率。无论PIB的状态,DLB患者较AD患者,出现CIS的比率更高。CN(cognitively normal):认知正常的人群。

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图3. CIS与活检DLB/AD病理的关系。

结论

研究者发现FDG-PET上CIS阳性与纤维性β淀粉样蛋白沉积无关,提示DLB患者的Braak NFT染色程度较低。确定痴呆病理相关的生物标记物对于促进神经靶向性治疗非常关键。

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编辑: neuro202

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