激素治疗Duchenne肌营养不良

2014-09-15 09:29 来源:丁香园 作者:少年春衫薄
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近期Neurology杂志刊登了一则采用MRI和磁共振波谱技术(MRS)评价皮质类固醇对Duchenne肌营养不良(Duchenne muscular dystrophyDMD)男童患者下肢肌肉治疗效果的研究报道。

DMD是由抗肌萎缩蛋白缺失所致肌细胞膜脆弱,易受机械损害而引起,目前尚无对因治疗。有报道称,皮质类固醇可延缓DMD的疾病进展,但其保留肌肉功能的具体机制尚未明晰。T2加权成像MRI,对肌肉化学和结构的改变十分敏感;而MRS可对化学成分进行定量,还可区分脂质和水;这两种技术可靶向研究DMD的骨骼肌情况。

该横截面研究通过MRI/MRS评价了15名服用皮质类固醇的DMD男童患者(年龄5.0~6.9岁)下肢肌肉的横向弛豫时间(T2)和脂肪分数,对照组16DMD患者未接受此种治疗。

结果显示,与对照组相比,接受皮质类固醇治疗的DMD男童患者,其肌肉组织T2信号更低,肌内脂肪沉积更少,提示皮质类固醇治疗可减轻炎症损害和脂肪浸润(图1和图2)。在开始治疗后3个月,T2即可检测到皮质类固醇对腿部肌肉的疗效;随访1年后,接受治疗的患者肌内脂肪浸润的增加更少(图3)。

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1.接受皮质类固醇治疗(CS)和未接受此治疗(CS-naiveDMD男童患者小腿(A)和大腿(B)肌肉的 T2时间及影像。除股薄肌(Gra之外, CS组患者其它肌肉的T2值均较低。**p<0.01 *p<0.05 BFLH股二头肌长头;MG内侧腓肠肌;Per腓骨肌;Sol比目鱼肌; TA胫前肌;TP胫后肌; VL股外侧肌。

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2.波谱弛豫扫描时,比目鱼肌(Sol)的梯度回波影像及体素属性。(A)接受皮质类固醇治疗(CS)和未接受治疗(CS-naive)的DMD男童患者,T2时间的比较。(B)与CS-naive 组相比,CS组的比目鱼肌和股外侧肌(VL)的T2值均较低,提示皮质类固醇治疗可减少肌肉的损害。**p<0.01 *p<0.05TE回波时间。

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3. ADMD患者比目鱼肌(Sol1H磁共振波谱显示水和脂肪的峰值。(B)皮质类固醇治疗组(CS)和未治疗组(CS-naiveDMD男童患者,比目鱼肌和股外侧肌(VL)的脂肪分数比较。(C)随访1年后,两组比目鱼肌和股外侧肌脂肪分数的改变。**p<0.01 *p<0.05

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编辑: neuro202

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