额颞叶变性(FTLD)的临床表现为额颞叶痴呆(FTD),是一组以进行性精神行为异常、执行功能障碍和语言损害为主要特征的痴呆症候群,其病理特征为选择性的额叶和/或颞叶进行性萎缩。FTLD 的病因尚未明确,其在临床、病理和遗传方面具有异质性。
目前关于 FTLD 的全球流行病学研究并不多,我国尚无FTLD 的流行病学数据。FTLD 是早发型痴呆的主要原因之一,在由神经变性导致的痴呆中,FTLD 为第 3 位原因,仅次于阿尔茨海默病(AD)和路易体痴呆(DLB)。男性和女性的 FTLD 患病率相当,FTLD 患者的平均生存期约为 6.6~11.0 年。
早期诊断及早期干预可显著改善 FTLD 患者的预后,但我国不同城市和地区之间痴呆患者的诊断和治疗率差异很大,提高临床医师对 FTLD 的识别、诊断和治疗水平,是早期诊治和全程管理的核心因素。
本专家共识主要参照欧洲神经病学学会(EFNS)指南、国际行为变异型额颞叶痴呆标准联盟(InternationalBehavioural Variant FTD Criteria Consortium)公布的标准以及美国神经病学学会发布的相关文献,对 FTLD的临床分型、诊断、评估及管理进行系统阐述,以期对临床医师起到指导作用。
