在发病早期,急性起病的CIDP与AIDP的鉴别较难;但早期鉴别诊断对判断预后和指导治疗有着积极的意义,譬如,急性起病的CIDP患者需要维持治疗预防复发。来自台湾和澳洲新南威尔士大学的一项研究显示,神经兴奋性试验(nerve excitability test,NET)联合临床表现、病程,可鉴别上述两种疾病。该研究成果被刊登在近期的Brain杂志上。
该研究根据临床表现、Asbury和 Cornblath吉兰-巴雷综合征诊断标准(1990)以及Ho 等人AIDO电诊断标准(1995)纳入AIDP患者,且AIDP患者症状从起病至高峰期不超过4周,随访时症状无复发或恶化;根据欧洲神经学会/周围神经学会(EFNS/PNS)的电诊断标准纳入急性起病的 CIDP 患者,这些患者在发病后4周内就诊,后症状在8周后恶化或复发、或有3次以上的恶化。研究的对照组为117名健康人。
研究通过在腕部刺激正中神经,记录拇短展肌的复合肌肉动作电位。NET结果显示,AIDP患者兴奋性复苏周期异常,超兴奋性下降(P < 0.001),相对不应期延长(P < 0.01),但电紧张阈值无变化。
相反,CIDP患者的兴奋性复苏周期下调(超兴奋性增加,P < 0.05;亚兴奋性降低 P < 0.05),超极化和去极化的电紧张阈值均增加(去极化电紧张阈值为90~100 ms,P < 0.005;超极化电紧张阈值10~20 ms, P < 0.01),提示超极化的提前(图1~4)。AIDP早期的神经兴奋性变化的特征符合临床表现。
根据超兴奋性、亚兴奋性和超极化电紧张阈值这些兴奋性参数,在发病的早期就可鉴别AIDP和CIDP(图5)。
图1. 与AIDP 组、CIDP组年龄匹配的对照组分别为HC1和HC2。(A)刺激反应曲线显示诱发出50%复合肌肉动作电位的阈值增加。(B)刺激电荷改变图。(C)电紧张阈值对100 ms 电流 的反应,上方为去极化电紧张阈值,下方为超极化电紧张阈值。(D)兴奋性的复苏周期,随后一次为不应期、超兴奋和亚兴奋。
图2. AIDP和急性起病的CIDP (A-CIDP)的兴奋复苏周期。(A)AIDP的相对不应期(RRP)延长。(B)与对照组相比,超兴奋在AIDP患者中下降,但在A-CIDP组中增加。(C)A-CIDP组的亚兴奋下降。 NS : 无显著性差异,*P < 0.05, **P < 0.005,****P < 0.001。
图3. (A)10~20 ms去极化电流后的电紧张阈值,(B)90~100 ms去极化电流后的电紧张阈值,(C)90~100 ms超极化电流后的电紧张阈值。A-CIDP患者的电紧张阈值参数与健康对照组有显著差异,但AIDP组与对照组未见差异。*P < 0.05, **P < 0.005。
图4. AIDP(蓝色区)和A-CIDP(红色区)患者神经兴奋性参数的散点图。
图5. AIDP和 A-CIDP患者肌无力症状及起病时间的模式。上图为两种疾病对免疫治疗的反应,下图显示了NET辅助诊断和随访。