原发性进行性失语(primary progressive aphasia，PPA)是由中枢神经系统变性疾病导致的一组综合征，其临床特征为语言功能呈慢性进行性损害，而其他认知功能在早期相对保留。PPA为相对选择性左侧外侧裂周围变性，是一种非AD型脑叶萎缩。根据语言受损的性质分为三个临床类型：语法失能的、语义性的和logopenic（有作者译为少词型进行性失语）。
其临床表型、萎缩峰值的区域和潜在的神经病理改变之间的关系的理解已经取得了很大进步；然而这个综合症的临床-解剖的定量关系的信息仍然相对稀疏。为此来自芝加哥的Emily Rogalski教授在新一期的 Neurology上发表文章阐述这个问题。
作者测量了基线和随访两年的皮层厚度、体积丢失和神经心理学表现的改变量；利用基于体素的形态学测量(VBM）和基于感兴趣区域图象处理（ROI）的神经影像方法来测量随访两年来三种亚型皮层萎缩的定量测量改变；共入组了26个病人，其中语法失能的10例、语义性的8例和logopenic8例。
结果表明临床表现缺损和皮质萎缩模式在两年随访期内三种言行表现出不同的变化模式；三种亚型都证实了左半球较右半球萎缩更为明显，ROI分析也表明在语言网络内的进展较语言网络外进展更加明显。
左半球语言网络内的神经退行性变为主是三种亚型的共有特性，即使疾病进展仍然也是以语言网络内进展为主。因此利用局灶语言网络内ROI分析作为疾病进展的测量指标似乎较基于全脑或基于体素的形态学测量(VBM）的指标改变更加敏感，这也可能为PPA未来的临床试验的设计提供一个结果测量指标。
原发性进行性失语 (PPA) 在临床上以言语功能进行性下降为特征 , 当患者在病程中逐渐出现认知能力下降 , 影响其日常生活时 ,往往被诊断为痴呆 , 但由于其记忆功能相对保存完好 ,又不同于其它类型的痴呆。
因此 , 在临床工作中应注意将 PPA 与其它可能引起痴呆的疾病进行鉴别 。总之这篇文章建立了疾病进展的定量测量指标，可能为以后针对PPA的临床实验的设计有所帮助。
