导致厌食和消瘦的原因有许多种，包括消化系统疾病、代谢紊乱、慢性炎症、慢性感染、恶性肿瘤、精神问题。颅内肿瘤通过各种致病机制也会引起食物摄入量减少,临床表现酷似厌食症。第四脑室肿瘤,特别是血管母细胞瘤,会导致长期食欲不振和严重的体重减轻,而不伴明显的局灶性神经定位体征。
脑部肿瘤若长时间未确诊，结局不堪设想，所以对于厌食、消瘦的患者，需要筛查脑部肿瘤。本文提供的两个病例，就是因为仅仅表现出单纯的厌食，而严重延误了诊断。
病例1.女，75岁，进行性厌食、体重减轻8个月，6个月体重减轻15kg，收入院时体重仅32kg，神经科查体未见明显神经定位体征，MRI如图，入院后行枕骨下入路肿瘤切除，术后迅速恢复食欲，康复后生活回归正常，术后15个月随访未见复发。
病例2. 女，21岁，非特异性食欲下降6个月，6个月体重减轻13kg，因头晕就诊于耳鼻喉科，未得到确诊；由于无头痛、共济失调或脑积水先兆，被建议到精神科诊治，经过6个月的抗抑郁治疗后，突然晕倒，呼吸窘迫，送至我院时已意识不清，双侧瞳孔散大，头颅CT如图，急诊手术切除肿瘤及脑室引流后一周，患者死亡。病理诊断为血管母细胞瘤。
图：MRI(病例1)和CT(病例2)示小脑肿瘤。(A)MRI轴位T2加权相示：位于小脑的一个5厘米的囊性肿块压迫第四脑室。(B)入院时CT扫描示：位于第四脑室的一个大的囊性肿块，并存阻塞性脑积水。
以下是对后颅窝肿瘤的患者的医疗记录以及这些患者的临床演变的回顾。
1996年10月至2013年8月,共有159例后颅窝肿瘤患者,分别为77例神经鞘瘤,22例血管母细胞瘤,21例脑膜瘤,21例转移瘤,12例神经胶质瘤,和6例其他类型的肿瘤,手术切除均在该院完成。在这159例患者中,5例患者(4例血管母细胞瘤,1例室管膜瘤)在术前以长期厌食、消瘦为主诉,这意味着小脑血管母细胞瘤患者的长期厌食症状的高发生率。研究排除了具有脑积水相关症状的患者。
作者查阅文献发现了7例后颅窝脑瘤患者的症状酷似厌食症。7例患者中，4例为血管母细胞瘤,6例患者肿瘤位于第四脑室,这表明肿瘤位置和厌食症状产生的密切相关性。
最近的文献报道越来越支持,饱腹感是由脑干控制的。孤束核整合来自胃肠道和腹部内脏感觉信息，饱腹感的信号就聚集于此。孤束核位于延髓背侧,与第四脑室底相邻,这就可以解释为什么位于第四脑室的肿瘤可导致该核的功能障碍。
根据该研究的数据和之前的文献,血管母细胞瘤相对于其他类型肿瘤更易产生厌食症状。一项对44例小脑及脊髓血管瘤症伴血管母细胞瘤患者的研究报道了两例(3.9%) 术前有厌食症状的患者。
血管母细胞瘤患者厌食率如此之高，对此更加合理的解释为,这些肿瘤通常起源于脑干背侧边缘区，以至于可直接压迫第四脑室底。此外,由于其良性生物学性质，瘤体生长缓慢，这导致了其特征性的隐袭性进展而几乎不伴神经功能缺损,同时也会导致诊断延误。研究表明,正确诊断小脑肿瘤的平均周期是4.6年。正如病例2，小脑肿瘤的诊断严重延误时，可危及患者生命。
