颈内动脉夹层的罕见病例:单纯性动眼神经麻痹

2014-10-25 08:25 来源:丁香园 作者:kimfrost
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颈内动脉夹层(internal carotid artery dissectionICAD)是导致中青年患者发生缺血性卒中的重要原因,占所有相关病例的14-20%。尽管外伤和结缔组织疾病是ICAD明确的诱发因素,但是大部分ICAD病例为自发性或与轻微伤害相关。

ICAD的病理生理学与动脉壁内部的撕裂形变导致机构完整性受损相关,可导致管腔狭窄、管腔闭塞、血栓或出血。绝大多数病例累及颅外部分的血管,仅有很少一部分累及颅内部分的血管。

ICAD常见的三联症状为:头痛或颈痛、Horner综合征、脑缺血症状。但是大部分患者并不会表现出典型的三联征,可能会表现出一些不那么常见的临床特点,如颅神经麻痹。

在大约12%的自发性颅外ICAD病例中可出现颅神经麻痹,主要是下半部的颅神经受累(IXXXIXII)。单独出现的动眼神经(III)麻痹很罕见,有一项ICAD病例分析显示,155名患者中仅有2名出现孤立性动眼神经麻痹。导致这些颅神经症状出现的机制尚不明确。

葡萄牙学者在近期出版的BMJ case reports杂志上报道了一例表现为动眼神经麻痹的ICAD罕见病例,现与读者分享如下。

病例资料

患者为58岁男性,因“突发持续性双侧复视3天”前来急诊就诊。患者否认头痛、颈痛、外伤等病史。有糖尿病史,血糖控制良好;有高血压病和血脂紊乱病史。无卒中或相关组织疾病的家族史。

首次体检见患者体温不高,血压149/78 mmHg,心率75bpm。一般体检未见明显异常。眼科体检未见眼部红肿、突眼或眶内肿物。神经专科体检未见高级神经功能受损。患者眼压正常,瞳孔反应正常,左眼睑部分下垂。眼球活动无明显受限,但患者持续表示右视时有双侧水平复视。余神经系统检查未见明显异常。

辅助检查

实验室检查见总胆固醇和LDL升高,HDL降低;余生化未见明显异常。传染病学检查阴性。ECG和超声心动图正常。普通CT颅脑平扫未见梗塞征象。

MRI增强检查可见颅底部左侧ICA管壁有新月形高密度区,延伸至岩部,导致管腔狭窄和血流减少,提示左侧ICAD。(图1和图2

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1:脑MR血管成像可见左侧颈内动脉(ICA)不规则成像。

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2T1相压脂成像显示在左侧ICA管壁上的新月形血肿影,毗连血流异常。

鉴别诊断

患者表现为突发持续性水平复视,体检发现未累及瞳孔的不完全性动眼神经麻痹。主要的鉴别诊断包括卒中和缺血性动眼神经疾病。

治疗

现有的治疗方法仍然是抗血栓治疗(抗凝药物或抗血小板聚集药物);无统一的医学证据指导治疗。本病例中应用150 mg/天阿司匹林抗血小板治疗。

转归和随访

3月后患者症状消失,神经专科检查无明显异常。脑CT确认ICA再通;脑TCD检查明确血流正常。但因为患者存在血管风险因素,因此持续阿司匹林治疗。

讨论

有报道称一些ICAD病例实际上是无症状的。有假说认为左侧动眼神经麻痹和左侧岩部内ICAD2个不同疾病的表现,前者是缺血性单神经病导致,后者是无症状性ICAD:但是笔者不能认同这样的说法。患者血糖控制良好,没有证据显示会导致靶器官出现微小血管病变。此外,缺血性动眼神经病常合并眼痛,但患者无这种症状。

解剖学上,动眼神经远端由下海绵窦和脑膜动脉供血,这两者均为ICA颅内部的分支。因此,如果由于血栓或血流动力学改变,导致动眼神经血流灌注不足,就可能出现动眼神经麻痹症状。

表现为动眼神经麻痹的ICAD病例很罕见。有病例报道称一名60岁女性患者,在轻微外伤后3周出现头痛症状和未累及瞳孔的动眼神经麻痹证据,MRI检查发现左ICA岩部有出现夹层的征象。

也有累及ICA颅外部分的病例报道。Campos等报道称一名50岁男性患者,首发症状为枕部疼痛,数日后出现复视,伴右眼内转和上视受损,瞳孔轻微扩大;MRI造影检查显示右侧颅外ICA夹层。Nizam等报道一名24岁男性患者,表现为右侧完全性动眼神经麻痹后出现右侧偏盲、偏瘫和偏身感觉异常;MRI检查见左侧颅外ICAD的证据和左侧大脑中动脉急性梗塞。

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编辑: neuro212

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