近日,来自台湾马偕纪念医院的Lin教授等报道了一则罕见病例,刊登在最新一期的AJNR杂志。
患者偶然行头颅影像学检查,发现异常,影像学检查结果如下:
图1-4. 头颅MRI失状位T1WI(图1)、冠状位T2WI(图2)、水平位FLAIR(图3)和DWI(图4)显示双侧额、顶叶侧脑室周围和深部白质可见大量管状多囊病变(右侧重于左侧)。该囊性病灶的信号强度与脑脊液相当,病灶分布符合穿通动脉(Perforating medullary artery)走形。周围脑实质未见明显异常。
巨大的血管周围间隙
血管周围间隙,即Virchow-Robin腔(VRS),是神经系统内的正常解剖结构,具有一定的生理和免疫功能。血管周围间隙是在一个多世纪前由德国病理学家R.Virchow和法国生物学和组织学家C.P.Robin提出,后来命名为 Virchow-Robin腔(VRS),也称为血管周围淋巴间隙。
VRS可能会增大,可呈现出千奇百怪的外观,还可能产生占位效应。根据它的分布特点和信号强度,有助于与其他病变相鉴别。
诊断要点:
VRS的信号强度与脑脊液相当;
典型的影像学表现:VRS分布与豆纹动脉、穿通动脉走形一致。
鉴别诊断:
扩大的血管周围间隙:黏多糖贮积症、隐球菌性脑膜炎;
代偿性囊性疾病:感染(脑囊虫病)、囊性肿瘤、腔隙性梗塞、囊性脑软化。