进行性多灶性白质脑病(PML)是一种罕见的亚急性脱髓鞘疾病,其病原体多为乳头多瘤空泡病毒(JCV)。主要见于自身免疫功能低下的患者,因机会性感染致病。
二十世纪八十年代之前,本病较为罕见,但随着人类免疫缺陷综合征的流行,关于该病的报道陡然增加,除此之外,本病易见于恶性血液系统疾病患者中如:霍奇金病、淋巴瘤以及慢性淋巴细胞白血病等器官移植患者、合并自身免疫系统疾病患者等。
近日,法国亚眠大学附属医院神经科的 Tir 教授等人联合发表了一篇异体干细胞移植后出现部分性癫痫持续状态的病例报道,刊登在最新一期的 Neurology 杂志。
患者男性,54 岁,因骨髓增生异常行异基因外周血造血干细胞移植(ASCT),15 个月后出现连续的右脚不自主抽搐。脑电图提示是部分性癫痫持续状态(EPC)(如图 1)。
头颅 MRI 显示左外侧裂白质高信号(如图 2)。血常规显示白细胞 3400,淋巴细胞 500,脑脊液 JC 病毒 PCR 呈阳性(250 拷贝/ ml),细胞生化检查正常,符合进行性多灶性白质脑病的诊断标准(PML)。PML 是 ASCT 的一种罕见并发症。
图 1. 头皮脑电图。在右脚肌阵挛时(蓝色箭头所示)左外侧裂导联(CzC3)可见连续有节奏的尖波(红色箭头所示)
图 2. 头颅 MRI。横断面 FLAIR 成像:图 A:左外侧裂皮质下白质高信号(如箭头所示);图 B、C、D:多灶性、无对称性、不聚集的脑白质病变,无占位效应。