患者，女,42岁，发热、抽搐1天

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患者女,42岁,广东郁南人.既往体健.家中务农,与猫,狗,鸡,猪等均有接触.以"发热、抽搐1天"于5月30日入院。之前曾照顾一因"中风"于当地住院老人.发病前有数天自觉乏力,喷涕,无发热头痛,无外伤及动物咬伤.29日起自觉剑突下开始抽搐,约每秒两次频率,逐渐延及头项,躯干和四肢.发作时及间隙神志清,无发热及头痛,发作时颈项强直,咬肌亦受影响,但间歇时头项可放松,尚可勉强吞咽及言语.抽搐易受声光刺激及皮肤接触诱发,但无显明恐水症.无怪叫及明显流涎.曾于当地医院疑破伤风,狂犬病进行详细身体检查无特殊发现,头颅CT检查无异常.来我院时全身持续性抽动,神志尚清,予安定等药物控制抽动后意识不清,再次查头部螺旋CT无异常,收入病房.
入院后患者出现频发抽搐，中度及高度发热，声光等刺激可触发抽搐，上半身皮肤轻触可诱发,但下半身较难诱发.发作时双侧瞳孔无明显变化,有牙关紧急，无颈项强,但于间歇期无牙关紧急，无颈项强直.发作时心率160-180次/分，血压偏高，160-180/80-90mmHg。查体：皮肤无出血点及焦痂,浅表淋巴结未及肿大,双肺无特殊,心率100-160bpm,律齐无杂音,腹软无压痛,肝脾未及肿大.神经系统检查病理征未引出。

肝功能:谷丙转氨酶168 U/L,天门冬氨酸基转移酶396 U/L,总蛋白78.8 g/L,白蛋白41.7 g/L,球蛋白37.1 g/L,白蛋白/球蛋白1.12,碱性磷酸酶71 U/L,r-谷氨酰转肽酶33 U/L,总胆红素7.9 umol/L,直接胆红素2 umol/L,间接胆红素5.9 umol/L,总胆汁酸2 umol/L,
肾功能:尿素6.82 mmol/L,肌酐125 umol/L,二氧化碳结合力 24.1 mmol/L,尿酸515 umol/L,血糖7.8 mmol/L,
血脂:胆固醇3.98 mmol/L,甘油三脂2.51 mmol/L,高密度脂蛋白1.07 mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇2.37 mmol/L,载脂蛋白A1.05 g/L,载脂蛋白B0.67 g/L,
肌酶明显异常:肌酸激酶18432 U/L,肌酸激酶同工酶249.9 U/L,乳酸脱氢酶996 U/L,r-羟丁酸脱氢酶681 U/L
血常规,胸片正常.
腰穿测压18cmH2O,初时稍红,不排除穿刺损伤出血,后较清,结果:
颜色:淡红,透明度:透明,凝块:无,潘氏试验:阴性.
白细胞200/HP,红细胞10000/HP,氯离子125 mmol/L,脑脊液糖5.4 mmol/L,脑脊液蛋白0.7 g/L
其后疑为破伤风,按破伤风予TAT治疗,并予对症支持治疗,效果不明显.
仍时有抽动,发热,尿色深,RBC+++,尿胆原阳性.
反复查主要为肌酶变化,肝功能中亦为酶学变化,胆红素始终正常,肾功能始终正常.
3/6谷丙转氨酶114 U/L,天门冬氨酸基转移酶44 U/L,AST/ALT:0.39,尿素4.41 mmol/L,肌酐67 umol/L,电

解质正常.
2/6尿素3.4 mmol/L,肌酐53 umol/L,天门冬氨酸基转移酶651 U/L,肌酸激酶16584 U/L,肌酸激酶同工酶 300 U/L,乳酸脱氢酶2250 U/L
1/6乳酸脱氢酶1584 U/L,天门冬氨酸基转移酶872 U/L,r-羟丁酸脱氢酶885 U/L,肌酸激酶40110 U/L,肌酸

激酶同工酶 552.1 U/L,尿素7.04 mmol/L,肌酐83 umol/L

后用大量镇静药及麻醉药后抽搐可基本控制,呼吸出现抑制,气管插管接呼吸机支持.血象开始有升

高,WBC:13.3 10e9/L，NE:86.6 %；2日胸片考虑双肺感染。考虑合并肺部感染.
其它检查:
凝血三项：PT:14.7 s，INR:1.26 ，FIB:6.27 g/L，余未见异常；
外斐氏试验:OX2: 1：40阳性， OX10:1：40阳性，OXx:1：80阳性；
肥达氏反应试验:Typh.O:1：40阴性，Typh.H:1：40阴性，Para.A:1：40阴性，Para.B:1：40阳性，

Para.C:1：40阴性；
3日复查眼底视乳头无水肿及出血,脑脊液压力21cmH2O,澄清,常规：颜色:无色，透明度:清，凝块:无，潘氏试验:－；红细胞及白细胞计数均为零,脑脊液生化：氯离子125 mmol/L，脑脊液糖6.4 mmol/L，脑脊液蛋白0.4g/L；脑脊液涂片未见细菌、墨汁染色未见隐球菌、未发现抗酸杆菌；乙脑抗体阴性。

现于患者右手腕见一可疑印迹.

目前患者诊断不明.已多次院内外会诊,未能确定病因.

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一、该患者的特点：
1中年女性，亚热带农民，有家禽、家畜接触史，可疑外伤史（可疑伤口）。
2、起病急，发病前有可疑的感染性疾病的前驱症状（乏力、喷嚏).
3、主要表现为频繁而严重的多肌群痉挛，并且易外界刺激而诱发，（间歇期肌肉松弛？）伴有中高热。
4、实验室检查：肌酶、肝酶升高，入院时血象正常；脑脊液压力低余基本正常（第一次结果可能不准）；
二、诊断问题：
从病人的表现来看应该是嗜神经毒素引起的。但到底是什么病？确实有一定难度。
1、中毒性疾病：无论是理化因素还是动、植物中毒，其中神经系统的表现多以抑制为主，有些晚期可以有抽搐，并多伴有消化道症状。所以不太像我们临床上见到的中毒。（特殊中毒？不好讲）。
2、乙脑：广东这个季节蚊子已经比较多了，本病可以散发或流行，虽然多见于儿童，但也见于成人。不太像之处是，a.临床表现:本病一般有4期经过，初期感染中毒症状较明显，很少以抽搐为首发症状起病，中枢表现以他头痛和意识改变为主。b.脑脊液检查不符合，乙脑由于脑水肿的脑脊液压力常增高，白细胞数增高。该患者脑脊液压力降低，生化和细胞无改变。乙脑不太考虑。
3、狂犬病：有家畜接触史，可疑伤口，但，患者无恐水，怕风、流延、多汗，喉肌痉挛等该病的常见表现，尤其是恐水是该病的特殊症状，。我感到狂犬病的可能性不太大。
4、破伤风：我想该病的可能性大一点，一是患者为农民，接触破伤风梭菌的机会比较多，有可疑伤口；二是该病起病可缓可急，急性起病的往往早期症状不明显，可以直接以肌痉挛发病，三是痉挛易受外界刺激引发。四是患者未给镇静药前始终神志清楚；上述特点符合破伤风的临床表现。血清酶尤其是肌酶的升高可能是剧烈痉挛的结果，入院后发热可能是并发感染的结果。不支持的地方也有如：痉挛间歇期可疑肌肉松弛，而破伤风是肌张力持续增高。