头痛是神经内科的常见症状，近期来自浙江大学医学院附属邵逸夫医院神经内科的张博士及其同事在 2016 年 10 月 11 日的 Neurology 杂志上报道了一例「良性」但仍可能致命的头痛病例，让我们来一起挑战一下。
第一部分
51 岁男性患者，既往体健，1 周前突发严重的双侧颞部疼痛，每日发作，伴颈痛与恶心，不伴发热，非雷击样发作。症状与体位有关，常于站起后数分钟内发作，平卧五分钟后症状减轻。
既往否认腰椎穿刺或颅脑、脊髓外伤病史。当地医院头颅 CT 及 CTA 正常，予以平卧休息并补液治疗 4 天未能减轻症状。入院前 1 天，患者开始于平卧时也出现头痛。
入院时神经系统体格检查除颈部强直外未见其他明显体征。
思考：
1.根据其病史，鉴别诊断有哪些？
2.下一步应安排哪些检查？
第二部分
该患者的主要症状为体位相关性头痛。鉴别诊断包括：低颅压、体位性心动过速综合征（POTS）及鼻窦炎。
自发性低颅压综合征（SIH）是由自发性脊髓脑脊液漏所导致的，无创伤或硬膜下穿刺等继发性因素。通常体位相关性头痛是由于脑脊液浮力降低所产生的。伴随症状包括颈部疼痛、听力改变、恶心呕吐、耳鸣、复视，甚至昏迷。
POTS 为自主神经系统对直立姿势调节障碍而产生的疾病，患者可表现为明显心动过速、大脑低灌注及其他神经系统功能障碍表现，包括直立性头痛。鼻窦炎所导致的头痛也可能为体位性的，这是由于鼻腔堵塞可妨碍粘液引流。然而，通常情况下，疼痛局限于鼻窦区，且当患者弯腰或躺下时症状加重。
前庭病变，如良性阵发性位置性眩晕（BPPV），也可能表现为体位相关的症状，如眩晕或头晕。一些 BPPV 患者也可能出现头痛伴眩晕。其他体位性头痛伴晕厥的相关病因包括活动性脑室内肿瘤或脑室内寄生虫感染（Brun 综合征）。
该患者的颅脑 MRI 增强扫描显示脑膜强化、双侧硬膜下血肿（SDH）及脑组织下陷（图 A-C）。T2 加权脊髓造影显示下颈段位置脑脊液漏（图 D）。根据患者症状及神经影像，符合自发性低颅压综合征（SIH）诊断。
图 A~D A）头 MRI FLAIR 像显示双侧硬膜下血肿；B）冠状位 T1 加权 MRI 增强显示脑膜强化；C）矢状位 T1 加权成像显示脑组织下陷，视通路受压，脑脊液池消失，小脑下移（箭头所指）；D）连续重 T2 加权磁共振脊髓造影显示下颈段脑脊液漏
予以患者靶向硬膜外血补片（EBP）治疗。鉴于患者在手术过程中出现胸部不适，仅注射了 6 mL 自体血。术后患者的症状有所好转。疼痛的视觉近似评价标尺从 4～5 分降至 1～2 分。
EBP 术后 7 天，患者头痛加重并再次呈持续性。神经系统体格检查显示颈强直，余无阳性体征。复查头颅 CT 显示双侧硬膜下血肿轻度增加，右侧更明显，脑脊液池消失（图 E~F）。计划予以第二次 EBP 手术。然而第 2 天，患者出现恶心呕吐，迅速发生意识障碍（Glasgow 昏迷评分为 5 分），右侧瞳孔扩大，双侧瞳孔光反射迟钝，伴尿失禁。
图 E~F 头颅 CT 显示血肿轻度扩大，脑脊液池消失（箭头所指）
思考：
1. 患者昏迷的原因？
2. 此时应如何治疗？
第三部分
患者意识水平下降及瞳孔变化的原因考虑为脑疝。在自发性低颅压综合征中，硬膜下血肿扩大以及脑组织下陷均可能导致脑疝形成。急诊行头 CT 扫描显示没有明显的血肿扩大及中线移位。脑脊液池消失提示脑组织下疝。但需注意的是，合并存在硬膜下血肿时，即使很小的血肿也可能加重脑组织下陷。鉴于此，该患者出现急性意识障碍，建议行硬膜下血肿清除术。
该患者接受了右侧硬膜下血肿紧急钻孔引流术。术后患者即恢复了意识，但仍感觉困倦和烦恼。神经系统查体显示构音障碍、视物模糊、双侧眼球外展受限。双眼水平眼震，但瞳孔大小及光反射正常。无肢体无力或麻木。术后 CT 提示脑脊液池明显增宽（图 G），双侧枕叶低密度影及左侧硬膜下血肿增大。
图 G 术后 CT 显示脑脊液池闭塞明显好转（箭头所指）
思考：
1. 如何解释新发症状？
2. 下一步治疗为何？
第四部分
新发症状提示脑干与枕叶受累。这可能与脑疝时组织受压，或脑组织下陷引起大脑后动脉受压或机械伸展相关。头 MRI 提示脑桥、双侧枕叶多发弥散受限病变区（图 H、I）。由于这种特殊的动脉梗塞机制，我们使患者保持平卧位，使其有充足的脑脊液支撑，未予以抗栓治疗。
在右侧硬膜下血肿引流后，左侧血肿有所扩大。可能第一次 EBP 后脑脊液漏仍持续存在，这样可解释脑组织下陷加重与硬膜下血肿复发。第二次 EBP 治疗为全麻下进行，我们向 T2/3 硬膜外腔注射了 11 mL 自体血。患者平躺了一月，后恢复良好，仅遗留了轻度视物模糊。
复查 MRI 显示脑组织下陷与脑脊液池受压明显缓解（图 J~L）。T2 加权 MRI 脊髓造影显示颈部脑脊液漏明显改善（图 M）。患者在随访的 2 年中未再发生头痛。
图 H-M H-I) MRI 轴位弥散加权成像显示脑桥及双侧枕叶弥散受限信号。J-L）轴位 FLAIR、冠状位 T1 加权 MRI 增强及矢状位 T1 加权成像显示硬膜下血肿、脑脊液池消失、脑组织下陷均得到改善。M）脊髓造影显示颈部脑脊液漏明显改善
讨论
自发性低颅压综合征并不常见，发病率约为 5 个/每十万人，其发病机制考虑为硬脊膜受损所致自发性脑脊液漏。该病可导致体位相关性头痛，20% 病例可合并硬膜下血肿。随着硬膜下血肿的进展，患者可能出现持续性头痛，也可能出现病情急剧恶化，甚至出现占位效应或中线结构移位而引起意识丧失。有效的 EBP 治疗可闭合脑脊液漏，改善症状与预后。
经过正确的诊断与治疗，大多数自发性低颅压综合征患者预后良好。然而，也可能出现脑疝或后循环梗死等严重情况，需引起临床医师警惕。
