脑淀粉样血管病（CAA）是指淀粉样物质沉积在皮层和软脑膜中小动脉管壁的中层和外层，以β-淀粉样蛋白最常见。病理特点常呈斑片状、节段性的受累，枕叶受累最常见且最重，一般软脑膜动脉先受累，随后累及皮层动脉，前者受累程度最重。
过去临床上认为 CAA 只表现为脑叶出血，目前随着先进的结构和（或）分子影像学技术的应用，对 CAA 的病理生理及临床表现的认识有了划时代的发展，但神经科医生对它的认识仍不足和滞后，故也缺乏其患病率和发病率的资料。本文旨在对新认识和发现的 CAA 临床及影像特点予以探讨。
CAA 可能完全无症状，特别是 80 岁以上的老年人。目前认识的 CAA 特征临床表现至少有以下 4 种：其中除脑叶出血外，其他 3 组临床表现皆是新近认识和发现的，临床医生认识不足，多误诊为其他疾病。
自发性颅内出血（ICH）
CAA 最常见的表现为自发性颅内出血，多发生于 55 岁以上患者。出血部位与血管淀粉样物质沉积的分布有关，最常见部位是皮质及皮质下或脑叶等区域，小脑也可发生但不常见，脑干及大脑半球深部结构一般不受累。
CAA 相关的脑出血与其他原因的脑叶出血临床表现相类似。为急性发作的神经症状，如头痛、癫痫、意识障碍等。脑叶出血可破入蛛网膜下腔出现相应症状。
病例 1：一位表现为脑叶出血的 65 岁男性患者。
图 1 (A) 轴位 CT 急性的右侧额叶出血. (B) CTA 原始图像未见点征. (C)FLAIR 显示广泛的白质改变. (D) 梯度回波成像显示多发磁敏感病灶
自发性脑凸面蛛网膜下腔出血
自发性脑凸面蛛网膜下腔出血（cSAH）是近年来才被认识的罕见且特殊的蛛网膜下腔出血，是非动脉瘤性蛛网膜下腔出血的另一个重要亚型，其特点是出血局限在 1 个或几个大脑半球凸面皮质沟内，而不累及邻近的脑实质、大脑纵裂、基底池或脑室。
CAA 引起的 cSAH 多见于 60 岁以上患者，特征的临床表现是单发或反复发作短暂性神经功能缺损症状。
cSAH 的病因复杂，多达十余种，常见原因包括：脑淀粉样血管病、脑皮质静脉血栓形成、可逆性脑血管痉挛综合征、血管畸形、Moyamoya 病、血管炎、动脉夹层、可逆性后部脑病综合征、严重颈动脉粥样硬化、急性颈动脉闭塞等。
病例 2：77 岁男性，因「反复发作性左上肢活动不灵 2 d，一过性言语不清半天」入院。
图 2 头颅 CT 示右侧中央沟内稍高密度影（A）；T1WI 及 FLAIR 右侧中央沟内高信号（B、C）；SWI 示相应区域条索样低信号（D，白箭头）；多个脑区皮质及皮质下小圆形低信号，多个脑沟内线性低信号（D，黑箭头）；FLAIR 脑白质多发高信号（E）
无症状性脑内微出血和皮质表浅铁沉着症
淀粉样脑血管病(CAA)以脑内小血管壁的β-淀粉样蛋白沉积为特征，是症状性颅内出血和无症状性脑内微出血（CMBs）的主要病因。
近年来，皮质表面铁沉积（cSS）受到广泛关注，其以含铁血黄素沿软脑膜下区域和脑回的线状沉积为特点。在 MRI 的 T2*梯度回波序列上，皮质表浅铁沉着症表现为特征的「脑回」状低信号。CAA 患者 MRI 上 cSS 的发生率为 40%~70%，而在普通人群中只有 0.7%；因此 cSS 有望成为 CAA 的神经影像学标记物。
CAA 的皮质表浅铁沉着症与众所周知的中枢神经系统表面的铁沉着症不同，后者典型的表现是影响脑干和后颅窝 (伴随小脑和脑干的症状和体征)，而 CAA 相关的铁沉着症累及大脑凸面，而且常伴随短暂的神经系统临床表现。
图 3 2 名患者的轴位 T2*梯度回声像。A~C 示脑内微出血，但无皮质表面铁沉积；D~F 示弥漫性皮质表面铁沉积，但脑内微出血较少
脑淀粉样血管病相关炎症
脑淀粉样血管病相关炎症是临床罕见疾病，通常认为是软脑膜及脑血管β淀粉样蛋白引起的炎症反应。平均发病年龄为 70 岁左右，以急性或亚急性起病，临床症状包括头痛、认知下降、脑病、抽搐及局部神经功能缺损症状。典型 MRI 表现为脑白质病灶有或没有占位效应。往往会出现斑片样软脑膜强化，有时会出现脑实质的强化。常见脑表面多发微出血灶。
病例 3：男，76 岁，右利手。因为认知功能下降 3 周，车祸 3 天就诊。既往：高血压，房颤和肾功能障碍。因为基因分析为 APOEε3 等位基因纯合子，结合病史和神经印象，临床诊断为脑淀粉样血管病（CAA）相关炎症。给予甲强，病情很快好转。
图 4 头 CT 显示非对称性双侧顶枕叶、左侧颞叶低密度（图 A）。脑 MRI 显示 T2/Flair 相应区域高信号（图 B），GRE 可见微出血（图 C），DWI 未见弥散抑制，无强化
3 个月后复查脑 MRI 显示白质病变完全消失，微出血数量未见明显增加。
图 5 复查结果
最终诊断为 CAA 相关炎症。
近几年，随着新型影像学的发展以及对脑小血管病的深入研究，临床医生对 CAA 的认识有了长足的进步，神经科医师应提高和更新对该病临床及影像的认识，以期能准确诊断本病并给予合理治疗。
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