帕金森病:不只是手抖那么简单

2018-05-09 11:45 来源:丁香智汇 作者:王含
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200 年前,英国的一名内科医生詹姆斯∙帕金森在自己住所楼上观察到了几个邻居的奇特表现,他们肢体抖动、走路姿势前倾、动作缓慢。他们的表现,以及后来去他的诊所就诊的两例相似的患者,让他意识到这是一种新的疾病,并命名为「震颤麻痹」。后人为纪念他的功绩,将这种疾病重新命名为「帕金森病」。

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詹姆斯·帕金森 (James Parkinson, 1755~1824)

帕金森病并不罕见。在 65 岁以上的人群中,帕金森病的患病率为 1.7%,随着年龄的增长,这一比例逐渐增高,是第二常见的神经退化类疾病,仅次于老年痴呆症。

目前全球估计有帕金森病患者 500 万,中国占了将近一半。随着人口老龄化的加剧,中国或许将成为帕金森病人口的世界第一大国。如此众多的患病人口,为家庭和社会带来的负担是难以想象的。

——因此有必要增进全社会对本病的认识!

那么,是不是手抖就要怀疑得了帕金森病呢?

当然不是了。手抖是一种很常见的症状,单纯的心理紧张就会出现心慌、手抖的情况。另外甲亢、使用激素都会引发。就神经科方面,最常见与手抖相关的疾病是特发性震颤,这也是神经科门诊常见的就诊原因之一。那么这种手抖与帕金森病的有何区别呢?

第一,特发性震颤绝大多数情况下只有手抖一个症状,而不会像前文所介绍的帕金森病还有肢体僵硬、不灵活、动作表情变少。

第二,特发性震颤的抖动可以累及头部、手部,但多是在保持一定姿势时候出现。比如,端坐头部无倚靠的情况下,头部可呈现摇头(No-No)或点头(Yes-Yes)样震颤,而平躺头放在枕头上时消失。再比如,很多病人就是在拿杯子或用筷子夹菜时手抖,安静时基本看不出。而帕金森病的抖动以静止性震颤最为特异,表现在完全放松,比如平躺双手搭在床上时也会出现一个略带旋转的震颤,又称为「搓药丸样」动作。

第三,特发性震颤在饮酒后部分患者抖动消失或明显减轻,但是并不推荐因此而饮酒!因为肯定弊大于利!

第四,特发性震颤往往进展缓慢,有些病人年轻时就出现症状,到了老年也仅仅是略有加重,不影响生活、无需药物治疗。帕金森病运动症状进展较快,一旦诊断就建议及早开始治疗。

关于帕金森,我们应该知道更多!

1. 帕金森病的症状

帕金森病是一种运动障碍性疾病,其主要的运动症状有三个,分别是运动迟缓、静止性震颤和肌张力增高。其中动作迟缓是最关键的表现。

早期患者可以感觉到刷牙、打鸡蛋、擀饺子皮等精细动作不灵活,走路时手臂不会自如摆动,写字变小,表情变得平淡等。很多患者会出现手的颤抖,术语称为震颤,是帕金森病的常见表现,但这并非所有帕金森病患者必备的特点。有些患者就仅有肢体的僵硬感,没有震颤,被称为非震颤型帕金森。随着病程的进展,患者逐渐会出现走路不稳、容易摔倒、活动受限、吐字不清、吞咽困难等症状,独立生活困难。这一发展过程因人而异,数年到二十余年不等。

除运动症状外,帕金森病还具有很多非运动症状,包括嗅觉失灵、情绪低落、睡眠问题、智能减退、小便频急、顽固性便秘等。

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非运动症状

在非运动症状中,有些是在帕金森病的运动症状出现之后发生的,例如智能减退。有些则早在帕金森病运动症状出现之前就表现出来,例如便秘、情绪低落、嗅觉失灵。有一种睡眠障碍,叫做快动眼期睡眠行为障碍,表现为在睡梦中大喊大叫、拳打脚踢,仿佛做噩梦一般,可能打伤自己或同床的人,甚至于从床上掉下来。快动眼期睡眠行为障碍经常早于帕金森病数年甚至十余年发生,是当前非常重视的一种早期现象,被认为是帕金森病的预警征象。

如果说帕金森病是一副拼图,每个症状都是拼图的一小块,那么这幅拼图已经由几块变成了几十块。随着我们认识的不断深入,帕金森病的概念逐渐从一个单纯的神经科疾病,扩展为全身多个部位受到牵连的系统性疾病。

2. 帕金森病的治疗

帕金森病是一个慢性病,多数患者的病程都在十年以上,需要终生治疗。由于症状缓慢加重,目前没有彻底治愈的办法,因此治疗的目标以改善患者的生活质量为主,尽可能保持患者长时间的功能独立。为此,治疗的办法也需要从多角度考虑,包括药物、手术、功能康复、心理、营养等,经常需要多学科的共同参与。

药物治疗目前是帕金森病患者的主要治疗手段。由于帕金森病的患者产生多巴胺的神经细胞减少,导致脑内多巴胺的数量不足。多巴胺是神经细胞之间相互沟通的「敲门砖」,多巴胺不足,神经细胞之间的信号传递就受到很大影响。因此,药物治疗的方法就是通过各种途径增加多巴胺的作用,比如

(1) 补充制备多巴胺的原料(如左旋多巴类药物);

(2) 调节多巴胺受体,使得它们容易被激活;

(3) 减少多巴胺的分解;

(4) 平衡脑内相对过多的其它信号传递物质。

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药物治疗的方法就是通过各种途径增加多巴胺的作用 

通常,这些方法能够使症状在相当长的时间里得到控制。但是,由于本病持续进展的特点,患者服药的次数、剂量、种类都逐渐增加,到一定阶段,就不再能达到理想的控制效果,而且会出现药物相关的并发症。此时,有一部分患者可以考虑接受手术治疗。

目前比较常用的方法是在大脑里面放置一根微小的电极,俗称「脑起搏器」。通过立体定向设备,脑起搏器可以被精准地放置在神经网络中的关键部位,类似于交通枢纽。通过体外的控制装置对交通枢纽发放一定频率的刺激,从而让整个通路上的神经环路受到调控以产生症状控制的作用。

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脑起搏器被精准地放置在神经网络中的关键部位,让整个神经通路上的神经细胞兴奋以控制症状

需要说明的是,这种起搏器的放置仍然是一种对症治疗的办法,不能够根治本病。但通过药物和手术的共同作用,的确能够延长帕金森病患者有质量的寿命。

3. 帕金森病的预防

帕金森病能否预防是很多人都关心的问题。遗憾的是,我们还没有成功地找到预防帕金森病的方法。主要原因是导致帕金森病发病是多因素的,目前认为是遗传和环境共同作用的结果。携带某些基因会导致帕金森病发病的高风险,有些环境因素(例如重金属、农业杀虫剂和除草剂等职业暴露)会让帕金森病更容易发生,还有些患者的发病与年龄的老化也有关系。因此,不同的发病原因导致了发病途径的差异,以及临床表现上的不尽相同,这种差异性我们称之为异质性。异质性越高,从发病源头上解决的难度就越大。

但是,上述已知的环境致病因素也提醒我们在职业和环境接触中,要尽可能避免或减少有害因素的暴露。此外,我们也发现了一些具有保护性的因素,例如体育锻炼、咖啡因等。太极、瑜伽、探戈等活动也被证实可以延缓帕金森病患者的病情进展。因此,健康的生活方式和体育锻炼看来仍然是普适的健康法则,对于帕金森病也不例外。

从另一个角度,我们也需要关注帕金森病的早期表现,以寄希望于未来可能早期进行预防性干预。这些早期表现会早于帕金森病的经典运动症状出现,例如之前提到的快动眼期睡眠行为障碍、便秘、嗅觉减退、抑郁,当这些表现出现时,要想到是否有发生帕金森病的可能。

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本文来自微信公众号「PUMCH 帕友家园」授权发布

编辑|俊华 李想

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编辑: 文千月

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