节段较短的横贯性脊髓炎(STM;< 3个脊髓节段)被认为是不典型的视神经脊髓炎(NMO)谱系疾病(NMOSD)的一种。没有鉴别出STM可能发生NMOSD的可能性会导致诊断和治疗延误,增加残疾的发生。
抗水通道蛋白-4-IgG抗体(AQP4-IgG)阳性是NMOSD特征性表现,尽管AQP4-IgG有助于鉴别STM和NMOSD,然而有部分STM患者也表现为AQP4-IgG阳性,因此需要仔细鉴别。
近期,发表于JAMA Neurology杂志中一项研究对两种脊髓炎类型进行了鉴别,该研究目的在于明确在初始症状以脊髓炎为表现的NMOSD患者中节段较短病灶的发生频率,并比较AQP4-IgG血清型阳性和阴性的STM患者的人口统计学、临床和放射学特征的差异。旨在为临床诊断和鉴别提供线索和依据。
研究结果表明NMOSD患者中STM的发生比例不是很高,但如果出现则会会导致诊断和治疗延迟。对临床和影像学特征进行仔细的判断将有助于鉴别NMOSD和STM患者。
研究者回顾了梅奥诊所从1996年到2014年就诊的所有AQP4-IgG抗体阳性的患者病历和影像学资料。纳入研究的标准包括:首次STM发作,症状发作的90天内进行MRI检查,脊髓T2像上高信号少于3个脊髓节段,AQP4-IgG抗体阳性以及最终诊断为NMO或者NMOSD。排除了151例首发症状为纵向扩展性横贯性脊髓炎的患者。采用AQP4-IgG抗体阴性的STM患者作为对照组。
主要终点及评估指标为延迟诊断的时间(月份),临床和影像学特征,以及通过是否能够行走评估残疾的状态。
研究结果发现25例AQP4-IgG抗体阳性初始表现为STM的患者占所有首发症状为脊髓炎的NMOSD患者的14%。其中10例NMOSD患者首发症状就是STM,另有13例患者有前驱期视神经炎症状,2例患者有前驱期的恶心和呕吐发作。与初始表现为纵向扩展性横贯性脊髓炎的患者相比,当初始发作的病灶节段较短时,其延迟就诊/治疗的时间更长。
在AQP4-IgG抗体阳性的 STM患者中,92%的患者发生了后续的脊髓炎纵向扩展。与27例AQP4-IgG抗体阴性的 STM患者相比,AQP4-IgG抗体阳性的 STM患者中以下特征更常见,包括:非白人种族/民族;强直性痉挛;合并自身免疫性疾病;磁共振成像显示中央脊髓病变,T1低信号以及与多发性硬化不一致的脑部病灶;缺乏脑脊液寡克隆区带。
研究结论认为,NMOSD患者中节段较短的横贯性脊髓炎并不常见,当其出现时,通常会导致诊断和治疗延迟。在该研究中明确的临床和影像学特征将有助于筛选出现NMOSD高危风险的STM患者。节段较短的横贯性脊髓炎并不能排除进行AQP4-IgG抗体检测或者NMOSD诊断。