慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP) 是一类由免疫介导的、获得性、运动感觉神经脱髓鞘性多神经病。
CIDP 患者的周围神经磁共振成像(MRI)可表现为神经根或臂丛、腰骶丛处弥漫性神经肿胀、信号异常或局灶性神经增粗等。随着技术的更新和成像清晰度的提升,MRI 逐渐成为 CIDP 诊断与鉴别诊断的有效辅助手段。常用扫描序列包括 T2-STIR、T1 增强等,也有报道将 DWI [1]和 DTI [2] 技术用于 CIDP 患者的周围神经检查中。
近些年来发展的高分辨率磁共振周围神经成像(magnetic resonance neurography, MRN)技术进一步提高了周围神经显像的清晰度,使得周围神经根、神经干得以清晰展现。
Hibuya 等 [3]应用三维 MRN 技术扫描 33 位 CIDP 患者的上臂丛,发现从神经根到神经干的异常形态学改变率为 88%。经典型 CIDP 患者中 82% 以两侧对称的神经根增粗为主要改变,另有 14% 的患者无形态学变化;MADSAM 患者中 67% 表现为神经干的多灶性梭形增粗,33% 表现为两侧对称的神经根增粗。
作为对照的肌萎缩侧索硬化、颈椎病和轴索型神经病患者均无对称性神经根增粗或多灶性梭形神经增粗改变。6 位腓骨肌萎缩症(CMTIA)患者中 67% 可见从神经根到神经干的对称性神经增粗,余无明显形态学变化。上述疾病的典型 MRN 形态学改变请见图 1。
Abe 等 [4] 报道了一例儿童期起病的 CIDP 患者,女性,15 岁,病程 7 年,临床表现以四肢无力、感觉异常为主,多次缓解复发。该患者应用 T2-STIR 序列和 T1 增强扫描腰骶丛,见腰骶神经根增粗且可被强化(图 2)。
Gasparott 等 [5] 报道了 3 例非典型 CIDP 患者,其腰骶丛 MRN 均可见神经增粗。Gasparott 等认为周围神经 MRN 可为不典型 CIDP 的诊断提供帮助。图 3 所示为 40 岁男性 CIDP 患者,病程 4 年,腰骶丛 MRN 可见 L5~S1 神经根的不对称性增粗和高信号。图 4 所示为 54 岁男性 CIDP 患者,病程 2 年,腰椎 MRI 可见 T12~L1,L1~L2,L3~L4 的腰椎管狭窄,马尾神经增粗。除上述臂丛、腰骶丛的神经影像学改变外,CIDP 患者的桡神经、胫神经、坐骨神经等周围神经的形态学变化也可通过磁共振技术显现。
Thawait 等 [6] 对 1 位病程 1 年的 55 岁女性 CIDP 患者进行上肢高分辨率 MRN 成像,可见右上肢桡神经、正中神经、尺神经增粗(图 5)。
inclair 等 [7] 应用 STIR 序列扫描正常人、CIDP 患者和 CMT1A 患者的大腿中部,测量坐骨神经的横截面积,结果显示 CIDP 与 CMT1A 患者的坐骨神经均有增粗,但 CMT1A 患者的增粗程度更重(图 6)。
itarokoili 等 [8] 在 9 位 CIDP 患者腘窝处进行胫神经 MRI 检查,可见到 3 位患者的胫神经明显增粗(图 7),另有 2 位患者出现神经萎缩。Takako 等 [9] 应用 DTI 扫描 10 位 CIDP 患者的胫神经,测量胫神经的 FA 值,结果显示 CIDP 患者胫神经的 FA 值明显低于正常对照组,且 FA 值的降低程度与神经电生理的动作电位幅度相关,与神经传导速度无关。
上述研究显示周围神经核磁共振技术的应用将为 CIDP 的诊断、鉴别诊断、疾病随访、病情评估提供可靠的形态学依据。可以预期该项技术在其他周围神经病的诊疗中也将发挥重要作用。
图 1:STIR 序列扫描 MRN 重建图像:经典型 CIDP(A、B),MADSAM(C、D),CMT1A(E),颈椎间盘突出(F)
图 1 中经典型 CIDP(A,B)A 为经典型 CIDP 患者病程 5 年,B 为经典型 CIDP 患者病程 4 年,均表现为以颈神经根为主的对称性神经增粗,随着神经的走行可见前臂神经干处由近端到远端形态逐渐恢复正常;(C)MADSAM 患者病程 14 年,可见多灶性梭形神经增粗(箭头处);(D)MADSAM 患者病程 28 年,可见神经根及神经干处多灶性梭形神经增粗;(E)CMT 患者病程 13 年,可见从神经根到神经干的弥漫性神经增粗。(F)46 岁左 C7 神经根病男性患者,可见颈神经根到前臂神经干均无明显形态学改变。
图 2
图 2 为 CIDP 患者,女性 15 岁,病程 7 年。腰骶丛 MRI 可见腰骶神经根增粗,且可被强化(箭头处)。A、C 为 T2W-STIR 成像,B、D 为 T1 增强扫描成像。
图 3
图 3 为 CIDP 患者,男性 40 岁,病程 4 年。腰骶丛 MRN:a 中箭头所示 L5 不对称性神经增粗和高信号,b 中箭头所示 S1 不对称性神经增粗和高信号。
图 4
图 4 为 CIDP 患者,男性 54 岁,病程 2 年。腰椎 MRI 可见马尾神经增粗(a),L3 腰椎管狭窄(b),L4 腰椎管狭窄(c)。
图 5
图 5 为 CIDP 患者,女性 55 岁,病程 1 年。(A)右上肢 T1WIFS 增强扫描见增粗强化的桡神经。(B)STIR 序列示右上肢增粗且高信号的桡神经(白圈)、正中神经(灰圈)、尺神经(黑圈)。以桡神经的改变最为显著。
图 6
图 6 为大腿中部坐骨神经 MRI 成像。应用 STIR 序列扫描正常人(a)、CIDP 患者(b)和 CMT1A 患者(c)的大腿中部,可见 CIDP 与 CMT1A 患者的坐骨神经均有增粗,但 CMT1A 患者的增粗程度更重。
图 7
图 7 为腘窝处胫神经 MRI 成像。a 所示为正常的胫神经,b 所示为 CIDP 患者增粗的胫神经。
参考文献:
[1] Adachi Y, Sato N, Okamoto T, et al. Brachial and lumbar plexuses in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: MRI assessment including apparent diffusion coefficient [J]. Neuroradiology, 2011, 53(1):3-11.
[2] Kakuda T, Fukuda H, Tanitame K, et al. Diffusion tensor imaging of peripheral nerve in patients with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a feasibility study [J]. Neuroradiology, 2011, 53(12):955–960.
[3] Shibuya K, Sugiyama A, Ito S, et al. Reconstruction magnetic resonance neurography in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy [J]. Ann Neurol, 2015, 77(2):333-7.
[4] Characteristic MRI features of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy [J]. Brain Dev, 2015, 37(9):894-6.
[5] Gasparotti R, Lucchetta M, Cacciavillani M, et al. Neuroimaging in diagnosis of polyradiculoneuropathies: report of three cases and review of the literature [J]. J Neurol, 2015, 262(7):1714–1723.
[6] Thawait SK, Chaudhry V, Thawait GK, et al. High-resolution MR neurography of diffuse peripheral nerve lesions [J]. AJNR Am J Neuroradiol, 2011, 32(8):1365-72.
[7] Sinclair CD, Miranda MA, Cowley P, et al. MRI shows increased sciatic nerve cross sectional area in inherited and inflammatory neuropathies [J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2011, 82(11):1283-6.
[8] Pitarokoili K, Schlamann M, Kerasnoudis A, et al. Comparison of clinical, electrophysiological, sonographic and MRI features in CIDP [J]. J Neurol Sci, 2015, 357(1-2):198-203.
[9] Kakuda T, Fukuda H, Tanitame K, et al. Diffusion tensor imaging of peripheral nerve in patients with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a feasibility study [J]. Neuroradiology, 2011, 53(12):955-60.
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